Maligne Hyperthermie durch Anästhesie

Ursachen

Die maligne Hyperthermie wird durch eine erbliche Veränderung bestimmter Gene verursacht, die für die Regulation des Kalziumhaushalts innerhalb der Muskelzellen von zentraler Bedeutung sind, wodurch bestimmte, in der Vollnarkose eingesetzte Medikamente, insbesondere bestimmte gasförmige Narkosemittel sowie ein bestimmtes, muskelentspannendes Medikament, bei entsprechend veranlagten Menschen eine unkontrollierte, massive Freisetzung von Kalzium innerhalb der Muskelzellen auslösen können. Diese genetische Veranlagung wird autosomal-dominant vererbt, sodass bereits ein von einem Elternteil geerbtes verändertes Gen ausreicht, um das Risiko für die Entwicklung dieser Komplikation zu begründen, wobei die betroffene Person vor der ersten Narkose in aller Regel keinerlei Beschwerden verspürt sowie die Veranlagung häufig erst durch eine tatsächlich aufgetretene Episode oder eine familiäre Häufung entdeckt wird.

Symptome

Die maligne Hyperthermie äußert sich während oder kurz nach der Verabreichung der auslösenden Narkosemedikamente durch eine rasch fortschreitende Muskelsteifigkeit, insbesondere der Kiefermuskulatur, gemeinsam mit einem dramatischen, innerhalb weniger Minuten einsetzenden Anstieg der Körperkerntemperatur, der Werte von deutlich über 40 Grad Celsius erreichen kann. Begleitend entwickeln sich ein beschleunigter Herzschlag, ein erhöhter Kohlendioxidgehalt der Ausatemluft sowie im weiteren Verlauf eine zunehmende Übersäuerung des Blutes, die auf den massiv gesteigerten Stoffwechsel der betroffenen Muskulatur zurückzuführen ist. Unbehandelt entwickelt sich innerhalb kurzer Zeit ein lebensbedrohliches Multiorganversagen, das ohne unverzüglich eingeleitete Gegenmaßnahmen tödlich enden kann.

Diagnostik

Die Diagnose der maligne Hyperthermie wird während der Narkose anhand der charakteristischen Kombination aus rasch ansteigender Körpertemperatur, Muskelsteifigkeit sowie einem deutlich erhöhten Kohlendioxidgehalt der Ausatemluft gestellt, wobei angesichts der akuten Lebensbedrohung keine Zeit für eine weiterführende Diagnostik besteht, sondern die Behandlung unverzüglich anhand des klinischen Verdachts eingeleitet werden muss. Nach überstandener Episode wird zur endgültigen Bestätigung der zugrunde liegenden Veranlagung ein spezieller, in wenigen spezialisierten Zentren angebotener Muskelkontraktionstest sowie eine gezielte genetische Untersuchung empfohlen, um sowohl die betroffene Person selbst als auch ihre nahen Angehörigen über das bestehende Risiko aufzuklären. Eine sorgfältige Familienanamnese vor jeder geplanten Narkose kann bereits im Vorfeld wichtige Hinweise auf ein mögliches Risiko liefern.

Behandlung

Die Behandlung der malignen Hyperthermie erfordert ein unverzügliches Absetzen sämtlicher auslösenden Narkosemedikamente sowie die sofortige Verabreichung eines spezifischen Gegenmittels, das die unkontrollierte Kalziumfreisetzung innerhalb der Muskelzellen gezielt unterbindet sowie bei rechtzeitiger Gabe den lebensbedrohlichen Verlauf der Erkrankung wirksam durchbrechen kann. Begleitend werden intensive Kühlungsmaßnahmen zur raschen Senkung der stark erhöhten Körpertemperatur sowie eine engmaschige Überwachung sowie Korrektur des Elektrolyt- sowie Säure-Basen-Haushalts durchgeführt. Nach erfolgreicher Akutbehandlung wird die betroffene Person für mehrere Tage intensivmedizinisch überwacht, da ein erneutes Aufflammen der Stoffwechselentgleisung auch nach zunächst erfolgreicher Behandlung möglich ist.

Verlauf und Prognose

Die Prognose der malignen Hyperthermie hat sich durch die Verfügbarkeit des spezifischen Gegenmittels sowie ein verbessertes Bewusstsein für diese Komplikation in den vergangenen Jahrzehnten deutlich verbessert, wobei die Erkrankung bei rechtzeitiger Erkennung sowie unverzüglich eingeleiteter Behandlung heute bei der überwiegenden Mehrheit der Betroffenen erfolgreich beherrscht werden kann. Unbehandelt oder bei verzögerter Diagnosestellung verläuft die maligne Hyperthermie jedoch weiterhin mit einer erheblichen Sterblichkeit. Bei bekannter Veranlagung kann durch eine gezielte Vermeidung der auslösenden Medikamente sowie den Einsatz alternativer, sicherer Narkoseverfahren eine erneute Episode bei künftigen Operationen zuverlässig verhindert werden, weshalb eine sorgfältige Dokumentation sowie Weitergabe dieser Information an alle künftig behandelnden Ärztinnen und Ärzte von entscheidender Bedeutung ist.