Kyphoskoliotische Herzkrankheit

Ursachen

Die kyphoskoliotische Herzkrankheit entsteht als langfristige Folge einer ausgeprägten Kyphoskoliose, deren Ursachen selbst vielfältig sein können, etwa eine angeborene Fehlbildung der Wirbelsäule, eine im Kindes- oder Jugendalter aufgetretene, sogenannte idiopathische Skoliose ohne erkennbare Ursache, oder eine im Rahmen bestimmter neuromuskulärer Erkrankungen entstandene Wirbelsäulenverkrümmung. Je ausgeprägter die Verkrümmung der Wirbelsäule und je stärker dadurch die Form des Brustkorbs verändert wird, desto stärker wird die Entfaltung der Lunge beim Atmen behindert. Diese chronisch eingeschränkte Belüftung der Lunge führt über Jahre zu einer Verengung der kleinen Lungengefäße sowie zu einem erhöhten Druck im Lungenkreislauf, wodurch die rechte Herzkammer zunehmend belastet wird.

Symptome

In frühen Stadien verursacht eine kyphoskoliotische Herzkrankheit häufig keine oder nur geringe Beschwerden, die durch die ohnehin oft eingeschränkte körperliche Belastbarkeit der Betroffenen aufgrund der Wirbelsäulenverkrümmung selbst überdeckt werden können. Im weiteren Verlauf entwickelt sich eine zunehmende Atemnot, zunächst bei körperlicher Anstrengung, später auch in Ruhe, sowie eine rasche Ermüdbarkeit. Mit fortschreitender Belastung der rechten Herzkammer können Anzeichen einer Rechtsherzschwäche hinzukommen, etwa Wassereinlagerungen in den Beinen, eine sichtbare Venenstauung am Hals sowie eine Zunahme des Bauchumfangs durch Wasseransammlung im Bauchraum. Wiederkehrende Atemwegsinfektionen sind bei Menschen mit ausgeprägter Kyphoskoliose aufgrund der eingeschränkten Lungenbelüftung ebenfalls häufig.

Diagnostik

Die Diagnose wird durch eine Kombination aus körperlicher Untersuchung, Lungenfunktionsprüfung sowie einer Ultraschalluntersuchung des Herzens gestellt, die eine Verdickung und mögliche Funktionseinschränkung der rechten Herzkammer sowie einen erhöhten Druck im Lungenkreislauf zeigen kann. Eine Röntgenaufnahme oder Computertomographie des Brustkorbs stellt das Ausmaß der Wirbelsäulenverkrümmung sowie deren Auswirkung auf die Form des Brustkorbs und die Lungenausdehnung dar. Eine Blutgasanalyse gibt Auskunft über eine mögliche bereits eingeschränkte Sauerstoff- und Kohlendioxidregulation der Lunge. Regelmäßige Verlaufskontrollen der Lungenfunktion sowie der Herzfunktion sind bei Menschen mit ausgeprägter Kyphoskoliose wichtig, um eine sich entwickelnde Herzbelastung frühzeitig zu erkennen.

Behandlung

Die Behandlung der kyphoskoliotischen Herzkrankheit zielt in erster Linie darauf ab, die zugrunde liegende Lungenfunktionseinschränkung zu bessern und die Belastung der rechten Herzkammer zu reduzieren. Eine Sauerstofftherapie kann bei nachgewiesenem Sauerstoffmangel die Belastung des Lungenkreislaufs verringern. Bei ausgeprägter Beeinträchtigung der Atemmuskulatur kann eine nächtliche, nicht-invasive Beatmungsunterstützung die Lungenbelüftung verbessern und dadurch die Herzbelastung reduzieren. Eine gezielte Physiotherapie zur Verbesserung der Atemtechnik sowie zur Erhaltung der Beweglichkeit des Brustkorbs unterstützt die Behandlung zusätzlich. Bei bereits eingetretener Rechtsherzschwäche kommen entwässernde Medikamente sowie weitere, die Herzfunktion unterstützende Medikamente zum Einsatz. Bei jüngeren Betroffenen mit fortschreitender, ausgeprägter Skoliose kann eine operative Korrektur der Wirbelsäulenverkrümmung erwogen werden, um die Brustkorbform langfristig zu verbessern.

Verlauf und Prognose

Der Verlauf der kyphoskoliotischen Herzkrankheit ist meist chronisch fortschreitend und hängt wesentlich vom Ausmaß der zugrunde liegenden Wirbelsäulenverkrümmung sowie deren Auswirkung auf die Lungenfunktion ab. Bei rechtzeitiger Diagnose und konsequenter Behandlung, insbesondere mit einer nächtlichen Beatmungsunterstützung bei entsprechender Notwendigkeit, lässt sich das Fortschreiten der Herzbelastung häufig deutlich verlangsamen und die Lebensqualität der Betroffenen verbessern. Bleibt die zugrunde liegende Lungenfunktionseinschränkung unbehandelt, kann sich die Rechtsherzbelastung über die Jahre weiter verschlechtern und zu einer manifesten, schwer zu behandelnden Rechtsherzschwäche fortschreiten. Eine frühzeitige, im Kindes- oder Jugendalter eingeleitete Behandlung der zugrunde liegenden Wirbelsäulenverkrümmung kann das spätere Risiko für die Entwicklung dieser Herzbelastung deutlich verringern.