Kryoglobulinämie

Ursachen

Die Kryoglobulinämie entsteht durch die Bildung abnormer Antikörpereiweiße, die bei Abkühlung des Blutes ihre Löslichkeit verlieren und ausfallen. Die häufigste zugrunde liegende Ursache in westlichen Ländern ist eine chronische Infektion mit dem Hepatitis-C-Virus, die eine anhaltende Stimulation bestimmter Immunzellen bewirkt, welche daraufhin die abnormen Eiweißstoffe produzieren. Auch andere chronische Infektionen sowie Autoimmunerkrankungen wie der systemische Lupus erythematodes oder das Sjögren-Syndrom können mit der Bildung von Kryoglobulinen einhergehen. Bösartige Erkrankungen des Blut- und Lymphsystems, insbesondere bestimmte Formen von B-Zell-Lymphomen sowie das multiple Myelom, produzieren mitunter eigenständig große Mengen eines einheitlichen, abnormen Antikörpereiweißes, das als Kryoglobulin ausfällt. Bei einem Teil der Betroffenen bleibt trotz sorgfältiger Abklärung keine zugrunde liegende Ursache erkennbar.

Symptome

Die klassischen Symptome der Kryoglobulinämie umfassen einen charakteristischen Hautausschlag mit kleinen, purpurfarbenen Flecken, die vorwiegend an den Beinen auftreten und durch die entzündungsbedingte Schädigung kleiner Blutgefäße entstehen. Gelenkschmerzen sowie ein allgemeines Krankheitsgefühl können begleitend auftreten. Bei Kälteexposition kann sich zusätzlich ein sogenanntes Raynaud-Phänomen mit schmerzhafter, weiß-bläulicher Verfärbung der Finger zeigen, das direkt auf das temperaturabhängige Ausfällen der Kryoglobuline zurückzuführen ist. Bei ausgeprägterer Erkrankung kann eine Beteiligung der Nieren mit Eiweißausscheidung im Urin sowie eingeschränkter Nierenfunktion auftreten, während eine Beteiligung des Nervensystems zu Missempfindungen und Schwächegefühl in den Extremitäten führen kann. Der Schweregrad der Beschwerden reicht von milden Hautveränderungen bis zu einer schweren, mehrere Organe betreffenden Vaskulitis.

Diagnostik

Die Diagnose der Kryoglobulinämie wird durch den spezifischen Nachweis von Kryoglobulinen in einer speziell entnommenen und bei Körpertemperatur transportierten Blutprobe gestellt, da die Kryoglobuline bei Abkühlung während des Transports ausfallen und sonst falsch niedrige Ergebnisse liefern würden. Nach dem Nachweis der Kryoglobuline erfolgt eine umfassende Abklärung möglicher zugrunde liegender Ursachen, insbesondere eine Testung auf eine chronische Hepatitis-C-Infektion sowie auf Anzeichen einer Autoimmunerkrankung oder einer bösartigen Erkrankung des Blut- und Lymphsystems. Eine Untersuchung der Nierenfunktion sowie des Urins auf Eiweißausscheidung dient der Beurteilung einer möglichen Nierenbeteiligung. Bei Verdacht auf eine Hautbeteiligung kann eine Gewebeprobe der betroffenen Haut zur weiteren Diagnosesicherung entnommen werden.

Behandlung

Die Behandlung der Kryoglobulinämie richtet sich vorrangig nach der zugrunde liegenden Ursache. Bei einer zugrunde liegenden Hepatitis-C-Infektion führt eine erfolgreiche antivirale Behandlung der Infektion bei vielen Betroffenen auch zu einer deutlichen Besserung der Kryoglobulinämie und ihrer Symptome. Bei Vorliegen einer Autoimmunerkrankung oder einer bösartigen Erkrankung des Blut- und Lymphsystems als Ursache steht die gezielte Behandlung der jeweiligen Grunderkrankung im Vordergrund. Bei ausgeprägten, akuten Beschwerden mit bedrohlicher Organbeteiligung kommen zusätzlich immununterdrückende Medikamente sowie in schweren Fällen ein sogenannter Plasmaaustausch zum Einsatz, bei dem die krankheitsverursachenden Eiweißstoffe direkt aus dem Blut entfernt werden. Betroffene wird zudem geraten, Kälteexposition der Hände und Füße möglichst zu vermeiden.

Verlauf und Prognose

Die Prognose der Kryoglobulinämie hängt entscheidend von der zugrunde liegenden Ursache sowie vom Ausmaß der Organbeteiligung ab. Bei erfolgreicher Behandlung einer zugrunde liegenden Hepatitis-C-Infektion bessern sich die Beschwerden bei vielen Betroffenen deutlich oder bilden sich vollständig zurück. Bei einer zugrunde liegenden bösartigen Erkrankung des Blut- und Lymphsystems richtet sich die Prognose maßgeblich nach dem Verlauf dieser Grunderkrankung. Eine ausgeprägte Nierenbeteiligung kann unbehandelt zu einer fortschreitenden Einschränkung der Nierenfunktion führen, weshalb eine frühzeitige, gezielte Behandlung von großer Bedeutung ist. Bei der essentiellen Form ohne erkennbare zugrunde liegende Ursache ist eine regelmäßige langfristige Verlaufskontrolle wichtig, um eine mögliche spätere Manifestation einer zugrunde liegenden Erkrankung frühzeitig zu erkennen.