Konzentrische Sklerose (Baló-Krankheit)

Ursachen

Die konzentrische Sklerose entsteht, ähnlich wie die klassische multiple Sklerose, durch eine fehlgeleitete Immunreaktion, bei der körpereigene Abwehrzellen die schützende Myelinummantelung der Nervenfasern im zentralen Nervensystem angreifen. Die genaue Ursache für die charakteristische, ringförmig geschichtete Ausbreitung der Entmarkungsherde bei dieser besonderen Verlaufsform ist nicht abschließend geklärt, wobei eine besonders ausgeprägte, lokal begrenzte Entzündungsreaktion mit abwechselnder Schädigung sowie teilweiser Regeneration des Nervengewebes als mögliche Erklärung diskutiert wird.

Symptome

Die konzentrische Sklerose äußert sich, abhängig von der genauen Lage der Entmarkungsherde im Gehirn, durch ein breites Spektrum neurologischer Ausfälle, insbesondere Lähmungserscheinungen, Sprachstörungen, Sehstörungen sowie kognitive Beeinträchtigungen, die sich im Unterschied zur klassischen multiplen Sklerose häufig rascher sowie schwerer entwickeln. Kopfschmerzen sowie eine zunehmende Bewusstseinstrübung können bei besonders ausgedehntem Befall zusätzlich auftreten.

Diagnostik

Die Diagnose der konzentrischen Sklerose wird durch eine Magnetresonanztomographie des Gehirns gestellt, die das charakteristische, ringförmig geschichtete, zwiebelschalenartige Muster der Entmarkungsherde sichtbar macht. Eine Untersuchung des Nervenwassers sowie eine sorgfältige Abgrenzung zu anderen Erkrankungen, die ähnliche bildgebende Veränderungen verursachen können, insbesondere Hirntumoren, ergänzen die Diagnostik.

Behandlung

Die Behandlung der konzentrischen Sklerose erfolgt nach ähnlichen Grundsätzen wie die Behandlung eines schweren Schubes der klassischen multiplen Sklerose, wobei eine hochdosierte, intravenöse Kortisonbehandlung sowie gegebenenfalls ein Plasmaaustauschverfahren zur raschen Kontrolle der akuten Entzündungsreaktion eingesetzt werden. Eine anschließende, langfristige immunmodulierende Behandlung wird analog zur multiplen Sklerose zur Vorbeugung weiterer Krankheitsschübe eingeleitet.

Verlauf und Prognose

Die Prognose der konzentrischen Sklerose ist sehr unterschiedlich sowie hängt entscheidend von der Geschwindigkeit sowie dem Ausmaß der eingeleiteten Behandlung ab, wobei ein Teil der Betroffenen bei frühzeitiger, intensiver Behandlung eine deutliche Besserung erfährt, während andere einen rasch fortschreitenden, schweren Verlauf zeigen. Angesichts des potenziell aggressiven Verlaufs ist eine rasche Diagnosestellung sowie eine unverzügliche Einleitung einer intensiven Behandlung von entscheidender Bedeutung für die weitere Prognose.