Koarktation der Aorta

Ursachen

Die Koarktation der Aorta entsteht durch eine Störung der normalen Entwicklung der Hauptschlagader während der frühen Embryonalentwicklung, wobei die genaue zugrunde liegende Ursache in den meisten Fällen nicht abschließend geklärt ist. Ein möglicher Zusammenhang mit dem Verschlussprozess des Ductus arteriosus wird diskutiert, da sich die Einengung typischerweise in unmittelbarer Nähe zur Einmündungsstelle dieser Gefäßverbindung entwickelt. Die Koarktation der Aorta tritt gehäuft im Rahmen bestimmter genetischer Syndrome, insbesondere des Turner-Syndroms, sowie gemeinsam mit anderen angeborenen Herzfehlern auf.

Symptome

Die Koarktation der Aorta äußert sich bei Säuglingen mit einer besonders ausgeprägten Einengung durch eine schwere Herzinsuffizienz mit Atemnot sowie Trinkschwäche innerhalb der ersten Lebenstage bis Lebenswochen, insbesondere nach dem Verschluss des Ductus arteriosus, der zuvor einen teilweisen Ausgleich der Durchblutungsstörung ermöglicht hatte. Bei einer weniger ausgeprägten Einengung wird die Erkrankung häufig erst im Kindes- oder Jugendalter durch einen auffälligen, erhöhten Blutdruck an den Armen bei gleichzeitig niedrigerem oder nicht tastbarem Puls an den Beinen entdeckt. Kopfschmerzen, Nasenbluten sowie kalte, schwache Beine bei körperlicher Belastung können zusätzlich auftreten.

Diagnostik

Die Diagnose der Koarktation der Aorta wird durch eine vergleichende Blutdruckmessung an Armen sowie Beinen gestellt, die den charakteristischen Blutdruckunterschied zwischen der oberen sowie unteren Körperhälfte zeigt, sowie durch eine Ultraschalluntersuchung des Herzens, die die genaue Lokalisation sowie das Ausmaß der Einengung sichtbar macht. Eine ergänzende Magnetresonanztomografie oder Computertomografie der Hauptschlagader kann das genaue anatomische Ausmaß der Verengung sowie mögliche Begleitfehlbildungen zusätzlich präzise darstellen, was für die operative oder interventionelle Behandlungsplanung von erheblicher Bedeutung ist.

Behandlung

Die Behandlung der Koarktation der Aorta besteht bei Säuglingen mit einer schweren, symptomatischen Einengung zunächst in einer notfallmäßigen medikamentösen Stabilisierung mit einem den Ductus arteriosus offenhaltenden Medikament, gefolgt von einer möglichst rasch durchgeführten operativen Entfernung der Engstelle mit anschließender Wiederverbindung der beiden Aortenabschnitte. Bei älteren Kindern sowie Erwachsenen mit einer weniger ausgeprägten Einengung kann alternativ ein minimalinvasiver Kathetereingriff mit Aufdehnung sowie gegebenenfalls Einlage einer stützenden Gefäßstütze durchgeführt werden. Eine lebenslange Kontrolle des Blutdrucks sowie eine regelmäßige kardiologische Nachsorge sind nach jeder Behandlungsform von Bedeutung.

Verlauf und Prognose

Die Prognose der Koarktation der Aorta ist bei einer rechtzeitig erkannten sowie behandelten Einengung insgesamt gut, wobei die überwiegende Mehrheit der behandelten Kinder eine normale körperliche Entwicklung sowie Belastbarkeit erreicht. Ein erhöhter Blutdruck kann jedoch auch nach erfolgreicher Behandlung bei einem Teil der Betroffenen bestehen bleiben oder sich im späteren Leben erneut entwickeln, weshalb eine lebenslange, regelmäßige Blutdruckkontrolle sowie kardiologische Nachsorge empfohlen wird. Eine unbehandelt belassene, ausgeprägte Koarktation der Aorta kann dagegen zu schwerwiegenden Komplikationen, insbesondere einer Herzinsuffizienz sowie einem erhöhten Schlaganfallrisiko, führen.