Keratopathia bullosa

Ursachen

Die Keratopathia bullosa entsteht durch ein Versagen der innersten Hornhautzellschicht, deren Zellen im Unterschied zu vielen anderen Körperzellen nach ihrem Verlust nicht nachgebildet werden können, sodass eine ausreichende Anzahl funktionsfähiger Zellen dieser Schicht für die dauerhafte Klarheit der Hornhaut unerlässlich ist. Die häufigste Ursache für einen ausgeprägten Verlust dieser Zellen ist eine mechanische Schädigung im Rahmen einer vorausgegangenen Augenoperation, insbesondere einer Operation des grauen Stars, bei der die empfindliche innerste Hornhautzellschicht unbeabsichtigt geschädigt werden kann. Eine weitere bedeutsame Ursache stellt das fortgeschrittene Stadium bestimmter erblicher Hornhautdystrophien dar, bei denen die innerste Hornhautzellschicht durch die zugrunde liegende erbliche Erkrankung bereits vorgeschädigt ist und im Verlauf zunehmend versagt.

Symptome

Die Keratopathia bullosa äußert sich durch eine zunehmende Eintrübung sowie Verschwommenheit des Sehens des betroffenen Auges, die durch die vermehrte Flüssigkeitseinlagerung innerhalb der Hornhaut verursacht wird und sich charakteristischerweise morgens nach dem Erwachen am stärksten ausgeprägt zeigt, da sich während des nächtlichen Lidschlusses zusätzliche Flüssigkeit in der Hornhaut ansammelt. Im weiteren Verlauf bilden sich innerhalb der obersten Hornhautschicht kleine, flüssigkeitsgefüllte Bläschen, die beim Platzen zu einem plötzlichen, oft als sehr heftig empfundenen Augenschmerz gemeinsam mit einer ausgeprägten Lichtempfindlichkeit sowie einem Fremdkörpergefühl führen können. Diese wiederkehrenden, schmerzhaften Episoden können für die Betroffenen mit einer erheblichen Beeinträchtigung der Lebensqualität verbunden sein.

Diagnostik

Die Diagnose der Keratopathia bullosa wird durch eine augenärztliche Untersuchung mittels Spaltlampenmikroskop gestellt, bei der sich die charakteristische, diffuse Hornhauteintrübung gemeinsam mit den kleinen, flüssigkeitsgefüllten Bläschen innerhalb der obersten Hornhautschicht direkt darstellen lässt. Eine spezielle Untersuchung zur Zählung sowie Beurteilung der Funktionsfähigkeit der verbliebenen Zellen der innersten Hornhautschicht liefert wichtige zusätzliche Informationen über das Ausmaß der zugrunde liegenden Funktionsstörung sowie über die Erfolgsaussichten einer möglichen operativen Behandlung. Eine sorgfältige Anamnese vorausgegangener Augenoperationen sowie einer möglicherweise zugrunde liegenden erblichen Hornhautdystrophie unterstützt die Diagnosestellung zusätzlich.

Behandlung

Die Behandlung der Keratopathia bullosa richtet sich nach dem Ausmaß der Beschwerden sowie der bestehenden Sehbeeinträchtigung, wobei bei geringgradigen Beschwerden zunächst konservative Maßnahmen, etwa das Einträufeln bestimmter, den Wassergehalt der Hornhaut reduzierender Augentropfen sowie das Tragen einer speziellen therapeutischen Kontaktlinse zum Schutz der schmerzhaften Bläschen, zur Linderung der Beschwerden eingesetzt werden. Bei ausgeprägten, den Alltag deutlich beeinträchtigenden Beschwerden oder einer erheblichen Sehminderung stellt eine gezielte Transplantation der innersten Hornhautzellschicht die wirksamste Behandlungsoption dar, bei der die versagende Zellschicht durch gesundes Spendergewebe ersetzt wird. In besonders hartnäckigen, therapieresistenten Fällen kann als letzte Behandlungsoption eine vollständige Hornhauttransplantation erwogen werden.

Verlauf und Prognose

Der Verlauf der Keratopathia bullosa ist ohne gezielte Behandlung chronisch fortschreitend, wobei die Beschwerden sowie die bestehende Sehbeeinträchtigung im Laufe der Zeit tendenziell zunehmen und die wiederkehrenden schmerzhaften Episoden für die Betroffenen mit erheblichem Leidensdruck verbunden sein können. Nach einer erfolgreich durchgeführten Transplantation der innersten Hornhautzellschicht ist die Prognose für das Sehvermögen sowie die Beschwerdefreiheit bei den meisten Betroffenen sehr gut, wobei sich sowohl die schmerzhafte Bläschenbildung als auch die zugrunde liegende Sehbeeinträchtigung durch den Ersatz der versagenden Zellschicht deutlich bessern. Eine regelmäßige augenärztliche Verlaufskontrolle wird sowohl vor als auch nach einer durchgeführten Behandlung empfohlen, um den Krankheitsverlauf sowie den Behandlungserfolg zuverlässig zu überwachen.