Idiopathische intrakranielle Hypertension (IIH)

Ursachen

Die genaue Ursache der idiopathischen intrakraniellen Hypertension ist trotz intensiver Forschung nicht abschließend geklärt, weshalb sie per Definition als eigenständige, ohne erkennbare zugrunde liegende Ursache auftretende Erkrankung bezeichnet wird. Der mit Abstand bedeutsamste Risikofaktor ist ein deutliches Übergewicht, wobei eine kürzlich erfolgte Gewichtszunahme das Erkrankungsrisiko besonders stark erhöht, was auf eine mögliche Rolle stoffwechselbedingter Veränderungen des Nervenwasserhaushalts bei der Krankheitsentstehung hindeutet. Die weit überwiegende Betroffenheit von Frauen im gebärfähigen Alter lässt zudem einen Zusammenhang mit hormonellen Faktoren vermuten. Bestimmte Medikamente, insbesondere einige Vitamin-A-Präparate sowie bestimmte Antibiotika, können in seltenen Fällen eine der idiopathischen intrakraniellen Hypertension ähnliche Drucksteigerung auslösen und sollten daher bei der Anamnese sorgfältig erfragt werden.

Symptome

Das führende Symptom der idiopathischen intrakraniellen Hypertension sind anhaltende, häufig täglich auftretende Kopfschmerzen, die sich charakteristischerweise beim Husten, Pressen oder Bücken verstärken können. Ein pulssynchrones Ohrgeräusch, bei dem Betroffene ein rhythmisches, mit dem eigenen Herzschlag übereinstimmendes Rauschen im Ohr wahrnehmen, gilt als besonders charakteristisches, wenn auch nicht bei allen Betroffenen vorhandenes Begleitsymptom. Vorübergehende Sehstörungen, bei denen das Sehen für Sekunden grau oder schwarz wird, insbesondere beim Aufstehen oder Bücken, treten bei einem erheblichen Teil der Betroffenen auf und weisen auf die bedeutsamste Komplikation der Erkrankung hin, nämlich eine durch den anhaltend erhöhten Druck bedingte Schädigung der Sehnerven, die unbehandelt zu einer dauerhaften, irreversiblen Sehverschlechterung fortschreiten kann.

Diagnostik

Die Diagnose der idiopathischen intrakraniellen Hypertension erfordert zunächst den sorgfältigen Ausschluss anderer, behandelbarer Ursachen einer Hirndrucksteigerung mittels einer Magnetresonanztomographie des Gehirns einschließlich einer venösen Gefäßdarstellung, um insbesondere einen Hirntumor sowie eine Hirnvenenthrombose auszuschließen. Bei unauffälliger Bildgebung wird der tatsächliche Druck des Nervenwassers durch eine Lumbalpunktion direkt gemessen, wobei ein deutlich erhöhter Druck bei ansonsten normaler Zusammensetzung des Nervenwassers die Diagnose bestätigt. Eine augenärztliche Untersuchung des Augenhintergrunds ist bei jeder Diagnosestellung unverzichtbar, da sich eine Schwellung des Sehnervenkopfes als direktes Zeichen des erhöhten Hirndrucks nachweisen lässt und das Ausmaß einer möglichen bereits eingetretenen Sehnervenschädigung eingeschätzt werden kann.

Behandlung

Die Behandlung der idiopathischen intrakraniellen Hypertension umfasst als zentralen Bestandteil eine gezielte Gewichtsreduktion, da bereits eine moderate Gewichtsabnahme bei vielen Betroffenen zu einer deutlichen Senkung des Hirndrucks sowie einer Besserung der Beschwerden führen kann. Medikamentös wird häufig ein den Nervenwasserhaushalt beeinflussendes Präparat eingesetzt, das die Produktion des Nervenwassers reduziert und dadurch den Druck senkt. Bei drohender oder bereits fortschreitender Sehnervenschädigung trotz medikamentöser Behandlung kann ein operativer Eingriff notwendig werden, bei dem entweder eine Ableitung des überschüssigen Nervenwassers angelegt oder die Sehnervenscheide operativ entlastet wird, um das Sehvermögen zu schützen. Eine engmaschige augenärztliche Verlaufskontrolle ist während der gesamten Behandlung von zentraler Bedeutung, um eine drohende Sehverschlechterung frühzeitig zu erkennen.

Verlauf und Prognose

Die Prognose der idiopathischen intrakraniellen Hypertension ist bei rechtzeitiger Diagnosestellung und konsequenter Behandlung, insbesondere bei erfolgreicher Gewichtsreduktion, bei den meisten Betroffenen gut, wobei sich die Kopfschmerzen sowie die Sehstörungen bei angemessener Behandlung deutlich bessern können. Bleibt die Erkrankung jedoch unerkannt oder unzureichend behandelt, besteht ein erhebliches Risiko für eine dauerhafte, irreversible Schädigung des Sehvermögens bis hin zur Erblindung, was die Erkrankung trotz ihres insgesamt gutartigen Charakters zu einer ernstzunehmenden Bedrohung für die Sehkraft macht. Ein Rückfall der Erkrankung nach zunächst erfolgreicher Behandlung ist möglich, insbesondere bei erneuter Gewichtszunahme, weshalb eine langfristige augenärztliche und neurologische Nachsorge sowie die dauerhafte Aufrechterhaltung eines gesunden Körpergewichts empfohlen werden.