Angeborenes Fehlen der Iris
Das angeborene Fehlen der Iris, auch Aniridie genannt, ist eine seltene Fehlbildung, bei der die Regenbogenhaut des Auges während der frühen Entwicklung im Mutterleib weitgehend oder vollständig nicht angelegt wird. Sie betrifft meist beide Augen und geht häufig mit weiteren Fehlbildungen der inneren Augenstrukturen einher.
Ursachen
Die Fehlbildung entsteht durch eine genetische Veränderung, die die Entwicklung der Regenbogenhaut während der frühen Augenentwicklung stört. Ein Teil der Fälle tritt gemeinsam mit Fehlbildungen anderer Organe im Rahmen eines Syndroms auf, weshalb eine genetische Abklärung wichtig ist.
Symptome
Da die Regenbogenhaut die einfallende Lichtmenge normalerweise reguliert, zeigen betroffene Kinder eine ausgeprägte Blendempfindlichkeit sowie häufig eine verminderte Sehschärfe. Begleitend können weitere Augenfehlbildungen sowie ein erhöhtes Risiko für ein Glaukom bestehen.
Diagnostik
Die Diagnose wird durch die augenärztliche Untersuchung gestellt, bei der das weitgehend oder vollständig fehlende Regenbogenhautgewebe direkt sichtbar wird. Eine genetische Untersuchung wird empfohlen, da die Fehlbildung mit bestimmten Syndromen und einem erhöhten Tumorrisiko bestimmter Organe verbunden sein kann.
Behandlung
Eine Wiederherstellung der fehlenden Regenbogenhaut ist nicht möglich, getönte Brillengläser oder spezielle Kontaktlinsen mit künstlicher Pupillenform können die Blendempfindlichkeit lindern. Ein begleitendes Glaukom wird gezielt augenärztlich behandelt, regelmäßige Kontrollen der Sehfunktion sind wichtig.
Verlauf und Prognose
Der Verlauf hängt wesentlich vom Ausmaß begleitender Augenfehlbildungen sowie einem möglichen Glaukom ab. Mit regelmäßiger augenärztlicher Betreuung und gezielter Behandlung lässt sich die Sehfunktion bei vielen Kindern über Jahre stabil erhalten.
Quellen & weiterführende Stellen
- Gesundheitsinformation.de (IQWiG) — Aniridie: Ursachen, Bedeutung, Behandlung
Eigenständig verfasst und zusammengefasst, kein diagnostischer Ersatz für ärztlichen Rat. Rechts- und Fachstand zum Zeitpunkt der Veröffentlichung.
Häufige Fragen
Wie wird das angeborene Fehlen der Iris auch bezeichnet?
Als Aniridie.
Warum besteht eine ausgeprägte Blendempfindlichkeit?
Weil die Regenbogenhaut die einfallende Lichtmenge normalerweise reguliert und diese Funktion fehlt.
Warum wird eine genetische Untersuchung empfohlen?
Weil die Fehlbildung mit bestimmten Syndromen und einem erhöhten Tumorrisiko bestimmter Organe verbunden sein kann.
Welches Risiko besteht zusätzlich am Auge?
Ein erhöhtes Risiko für ein Glaukom.
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