Fehleinmündung der Pfortader
Die Fehleinmündung der Pfortader ist eine seltene angeborene Fehlbildung, bei der das nährstoffreiche Blut aus dem Darm nicht regelrecht durch die Leber geleitet wird, sondern über eine abnorme Verbindung direkt in den allgemeinen Körperkreislauf gelangt. Dadurch entfällt die wichtige Filter- und Entgiftungsfunktion der Leber für dieses Blut.
Stand: 16. Sep. 2026 · Redaktion: Personal Paramedic e.K.
Ursachen
Die Fehlbildung entsteht durch eine gestörte Rückbildung vorgeburtlicher Gefäßverbindungen zwischen dem Pfortaderkreislauf und dem allgemeinen Venensystem während der frühen Entwicklung im Mutterleib.
Symptome
Viele Kinder mit dieser Fehlbildung bleiben zunächst beschwerdefrei. Im Verlauf können sich erhöhte Ammoniakwerte im Blut mit Müdigkeit oder Konzentrationsstörungen sowie ein verlangsamtes Wachstum entwickeln, da die Leber bestimmte Stoffwechselprodukte nicht mehr filtert.
Diagnostik
Die Diagnose wird durch eine Ultraschalluntersuchung des Bauchraums mit Darstellung der Gefäße gestellt, ergänzt durch eine weiterführende Bildgebung zur genauen Darstellung des abnormen Gefäßverlaufs.
Behandlung
Die Behandlung richtet sich nach dem Ausmaß der Fehlbildung und reicht von einer regelmäßigen Kontrolle der Leberwerte bis zu einer operativen oder kathetergestützten Korrektur der abnormen Gefäßverbindung.
Verlauf und Prognose
Mit einer rechtzeitigen Diagnose und, falls nötig, gezielter Behandlung lässt sich die Leberfunktion bei den meisten Kindern gut erhalten. Unbehandelt kann die Fehlbildung im Verlauf zu Leber- oder Stoffwechselproblemen führen.
Weiterführende Informationen der Organisation
Eigenständig verfasst und zusammengefasst, kein diagnostischer Ersatz für ärztlichen Rat. Die verlinkten Angebote sind allgemeine Informationsquellen der jeweiligen Organisation, kein Einzelbeleg für jede Aussage dieses Artikels. Rechts- und Fachstand zum Zeitpunkt der Veröffentlichung.
Häufige Fragen
Was geschieht bei dieser Fehlbildung?
Blut aus dem Darm umgeht die Leber und gelangt direkt in den allgemeinen Kreislauf.
Welche Funktion entfällt dadurch?
Die Filter- und Entgiftungsfunktion der Leber für dieses Blut.
Welche Beschwerden können im Verlauf auftreten?
Erhöhte Ammoniakwerte mit Müdigkeit oder Konzentrationsstörungen sowie ein verlangsamtes Wachstum.
Wie wird die Fehlbildung diagnostiziert?
Durch eine Ultraschalluntersuchung mit Gefäßdarstellung, ergänzt durch weiterführende Bildgebung.
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