Polysyndaktylie

Ursachen

Während der Entwicklung des ungeborenen Kindes bilden sich Hände und Füße zunächst als kompakte Platten, aus denen sich die einzelnen Finger und Zehen durch ein programmiertes Absterben von Gewebe zwischen den Anlagen herausbilden. Verläuft dieser Prozess fehlerhaft, können sowohl zusätzliche Finger- oder Zehenanlagen entstehen als auch benachbarte Finger oder Zehen unvollständig voneinander getrennt bleiben. Die Fehlbildung kann erblich bedingt sein oder im Rahmen bestimmter genetischer Syndrome auftreten, kommt aber auch isoliert ohne erkennbare Ursache vor.

Symptome

Das äußere Erscheinungsbild ist sehr unterschiedlich ausgeprägt: Von einem kleinen, funktionslosen zusätzlichen Fingeransatz bis hin zu vollständig ausgebildeten, funktionsfähigen überzähligen Fingern mit gleichzeitiger, mehr oder weniger ausgeprägter Verwachsung benachbarter Finger ist eine große Bandbreite möglich. Je nach Ausprägung kann die Fehlbildung die Feinmotorik und den Faustschluss der Hand beeinträchtigen oder, am Fuß, das Tragen von Schuhen erschweren.

Diagnostik

Die Fehlbildung wird in der Regel bereits bei der körperlichen Untersuchung des Neugeborenen erkannt und kann teilweise schon während der Schwangerschaft im Ultraschall auffallen. Eine Röntgenaufnahme der betroffenen Hand oder des Fußes zeigt die genaue knöcherne Struktur der überzähligen und verwachsenen Anteile und ist wichtig für die Planung einer möglichen operativen Korrektur. Bei Verdacht auf ein zugrunde liegendes genetisches Syndrom kann eine weiterführende genetische Untersuchung sinnvoll sein.

Behandlung

Die Behandlung richtet sich nach dem Ausmaß der Fehlbildung und wird individuell geplant. Funktionslose, kleine überzählige Finger- oder Zehenanteile können frühzeitig entfernt werden, während bei funktionsfähigen überzähligen Fingern die Entscheidung sorgfältiger abgewogen wird. Verwachsene Finger oder Zehen werden operativ getrennt, meist im Kleinkindalter, um eine möglichst normale Funktion und ein unauffälliges äußeres Erscheinungsbild zu erreichen.

Verlauf und Prognose

Mit einer frühzeitigen und auf die individuelle Fehlbildung abgestimmten operativen Behandlung erreichen die meisten Kinder eine gut funktionsfähige und optisch unauffällige Hand oder einen unauffälligen Fuß. Bei sehr ausgeprägten Fehlbildungen können auch nach der Operation gewisse funktionelle Einschränkungen bestehen bleiben, die jedoch häufig mit gezielter Ergotherapie weiter verbessert werden können. Die langfristige Prognose ist insgesamt sehr gut.