Kinder & Jugendliche

Kongenital korrigierte Transposition (diskordante atrioventrikuläre Verbindung)

Bei der kongenital korrigierten Transposition sind sowohl die Verbindung zwischen Vorhöfen und Kammern als auch die zwischen Kammern und großen Arterien vertauscht. Beide Fehler gleichen sich aus, sodass das Blut in der richtigen Reihenfolge fließt. Die rechte Kammer übernimmt dabei die Aufgabe der linken, wofür sie nicht gebaut ist.

Ursachen

Ursache ist eine Fehlentwicklung des Herzens in der frühen Schwangerschaft, meist ohne erkennbare Ursache. Erblich bedingte Formen sind selten.

Symptome

Manche Betroffene haben lange keine Beschwerden. Häufig treten Begleitfehlbildungen wie Löcher in der Herzscheidewand, Verengungen oder undichte Herzklappe auf. Zu den Folgen zählen Blausucht bei Begleitfehlbildungen, Atemnot, Leistungsschwäche, Herzrhythmusstörungen und ein vollständiger Herzblock mit sehr langsamem Puls.

Diagnostik

Herzultraschall, EKG, Röntgen und bei Bedarf Magnetresonanztomografie oder Herzkatheter klären den Aufbau des Herzens. Rhythmuskontrollen erfassen Überleitungsstörungen.

Behandlung

Ohne Beschwerden ist oft nur Beobachtung nötig. Begleitfehlbildungen werden operiert. Bei Herzblock wird ein Herzschrittmacher eingesetzt, bei Herzschwäche Medikamente, in besonderen Fällen komplexe Operationen. Betreuung erfolgt lebenslang durch Kinderkardiologie und Erwachsenen-Kardiologie bei angeborenen Herzfehlern.

Verlauf und Prognose

Der Verlauf hängt von Begleitfehlbildungen ab. Ohne diese leben viele Betroffene jahrzehntelang beschwerdefrei. Im Erwachsenenalter kann die rechte Kammer versagen. Regelmäßige Kontrollen sind wichtig.

Quellen & weiterführende Stellen

Gesundheitsinformation.de (IQWiG) — Angeborene Herzfehler: Diagnose und Behandlung

Eigenständig verfasst und zusammengefasst, kein diagnostischer Ersatz für ärztlichen Rat. Rechts- und Fachstand zum Zeitpunkt der Veröffentlichung.

FAQ

Häufige Fragen

Warum heißt sie korrigiert?

Weil zwei Vertauschungen sich ausgleichen und das Blut richtig fließt.

Welche Probleme treten später auf?

Herzschwäche und Rhythmusstörungen, teils mit Schrittmacherbedarf.

Brauchen Betroffene Operationen?

Nur bei Begleitfehlbildungen oder Komplikationen.

Wo werden sie betreut?

In Zentren für angeborene Herzfehler bei Kindern und Erwachsenen.

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