Arteriovenöse Fistel der Lungengefäße

Ursachen

Eine arteriovenöse Fistel der Lungengefäße ist am häufigsten angeboren und tritt gehäuft im Rahmen einer erblichen Erkrankung der Blutgefäße auf, bei der sich im gesamten Körper, einschließlich der Lunge, abnorme Gefäßverbindungen bilden können. Seltener entwickelt sich eine solche Fistel erworben, etwa nach einer Verletzung des Brustkorbs, im Rahmen bestimmter chronischer Lebererkrankungen mit Auswirkung auf die Lungengefäße, oder nach bestimmten operativen Eingriffen im Bereich der Lunge. Bei angeborenen Fisteln können mehrere solcher abnormen Gefäßverbindungen gleichzeitig in unterschiedlichen Bereichen der Lunge vorliegen, deren Größe und Anzahl das Ausmaß der resultierenden Beschwerden wesentlich bestimmen.

Symptome

Kleinere arteriovenöse Fisteln der Lungengefäße verursachen häufig keine spürbaren Beschwerden und werden mitunter zufällig im Rahmen einer aus anderem Grund durchgeführten Bildgebung des Brustkorbs entdeckt. Größere oder mehrere gleichzeitig bestehende Fisteln können zu einer spürbaren Verminderung der Sauerstoffsättigung des Blutes führen, die sich durch eine verminderte körperliche Belastbarkeit, Atemnot bei Anstrengung sowie, bei ausgeprägter Sauerstoffminderversorgung, durch eine bläuliche Verfärbung der Lippen und Fingernägel äußern kann. Ein charakteristisches, wenn auch selteneres Symptom ist eine Verstärkung der Atemnot im Sitzen oder Stehen im Vergleich zum Liegen, da sich die Durchblutung der betroffenen Fistelbereiche je nach Körperhaltung verändern kann. Bei größeren Fisteln besteht zudem ein erhöhtes Risiko für bestimmte Komplikationen, etwa einen Schlaganfall durch das Verschleppen kleiner Blutgerinnsel über die Fistel in den Körperkreislauf.

Diagnostik

Die Diagnose einer arteriovenösen Fistel der Lungengefäße wird durch eine Computertomographie des Brustkorbs mit Kontrastmittel gestellt, die die abnorme Gefäßverbindung sowie deren genaue Lage und Größe darstellt. Eine Messung der Sauerstoffsättigung des Blutes, sowohl in Ruhe als auch unter körperlicher Belastung, gibt Aufschluss über das funktionelle Ausmaß der Fistel. Bei Verdacht auf eine zugrunde liegende erbliche Gefäßerkrankung wird eine humangenetische Untersuchung angeboten, da bei Bestätigung dieser Diagnose auch andere Organe, etwa die Leber oder das Gehirn, betroffen sein können und einer gezielten Abklärung bedürfen. Bei geplanter Behandlung wird häufig eine Gefäßdarstellung mittels Katheteruntersuchung durchgeführt, die eine genaue Planung des Eingriffs ermöglicht.

Behandlung

Kleinere, beschwerdefreie arteriovenöse Fisteln der Lungengefäße werden häufig zunächst nur regelmäßig kontrolliert, da bei geringer Größe keine relevanten Beschwerden oder Komplikationen zu erwarten sind. Bei größeren Fisteln oder bei bestehenden Beschwerden wird in der Regel eine kathetergestützte Verödung der abnormen Gefäßverbindung durchgeführt, bei der die Fistel über einen dünnen Katheter gezielt verschlossen wird, ohne dass eine offene Operation notwendig ist. Dieses Verfahren ist bei den meisten Betroffenen gut wirksam und mit einem geringen Komplikationsrisiko verbunden. Bei sehr großen oder ungünstig gelegenen Fisteln, die sich nicht kathetergestützt behandeln lassen, kann in seltenen Fällen eine operative Entfernung des betroffenen Lungengewebes notwendig werden.

Verlauf und Prognose

Kleinere, unbehandelte arteriovenöse Fisteln der Lungengefäße bleiben häufig über lange Zeit stabil und verursachen keine relevanten Beschwerden, wobei bei angeborener Ursache im Rahmen einer erblichen Gefäßerkrankung im Laufe des Lebens neue Fisteln entstehen können, weshalb regelmäßige Kontrollen empfohlen werden. Nach erfolgreicher kathetergestützter Verödung einer relevanten Fistel bessert sich die Sauerstoffversorgung des Blutes bei den meisten Betroffenen deutlich, und das Risiko für Komplikationen wie einen Schlaganfall wird erheblich reduziert. Bei unbehandelten, größeren Fisteln besteht ein anhaltendes Risiko für eine fortschreitende Verminderung der körperlichen Belastbarkeit sowie für ernstzunehmende Komplikationen, weshalb eine rechtzeitige Diagnose und Behandlung relevanter Fisteln von großer Bedeutung ist.