Variabler Immundefekt (CVID)
Beim variablen Immundefekt, englisch Common Variable Immunodeficiency, bilden B-Zellen zu wenig Antikörper. Das Abwehrsystem kann Bakterien schlechter bekämpfen. Die Erkrankung beginnt meist zwischen dem zehnten und vierzigsten Lebensjahr. Sie ist selten, aber die häufigste schwere Antikörpermangel-Erkrankung.
Ursachen
Die Ursache ist oft unbekannt. Bei einem Teil der Betroffenen finden sich Veränderungen in Genen der B-Zell-Entwicklung. Familiäre Häufung kommt vor. Auslöser für den Beginn sind nicht bekannt.
Symptome
Typisch sind wiederholte Infektionen der Nasennebenhöhlen, Bronchien und Lunge, Durchfall, Lungenentzündungen und Bronchienerweiterungen. Zusätzlich bestehen häufig Autoimmunerkrankungen wie Blutarmut oder Blutplättchenmangel, Lymphknotenschwellung, vergrößerte Milz, Darmentzündung und ein erhöhtes Lymphomrisiko.
Diagnostik
Blutuntersuchungen zeigen stark verminderte Immunglobuline IgG, IgA und oft IgM. Die Antikörperantwort auf Impfungen ist schwach. Zusätzlich wird die B-Zell-Zahl bestimmt und andere Ursachen ausgeschlossen. Genetische Untersuchung kann folgen.
Behandlung
Die Grundlage ist der lebenslange Ersatz von Immunglobulinen als Infusion in die Vene oder unter die Haut. Infektionen werden früh mit Antibiotika behandelt. Begleiterkrankungen wie Autoimmunprozesse werden gezielt therapiert. Regelmäßige Kontrollen von Lunge, Darm und Lymphknoten sind wichtig.
Verlauf und Prognose
Mit Immunglobulinbehandlung leben die meisten Betroffenen gut. Spätfolgen an der Lunge entstehen bei später Diagnose. Lebendimpfstoffe werden vermieden. Betreuung erfolgt in Zentren für Immundefekte.
Weiterführende Informationen der Organisation
Eigenständig verfasst und zusammengefasst, kein diagnostischer Ersatz für ärztlichen Rat. Die verlinkten Angebote sind allgemeine Informationsquellen der jeweiligen Organisation, kein Einzelbeleg für jede Aussage dieses Artikels. Rechts- und Fachstand zum Zeitpunkt der Veröffentlichung.
Häufige Fragen
Wie wird CVID behandelt?
Mit lebenslangem Ersatz von Immunglobulinen.
Wann tritt sie auf?
Meist zwischen dem zehnten und vierzigsten Lebensjahr.
Woran erkenne ich sie?
An häufigen Atemwegsinfekten und Durchfällen trotz normaler Abwehr in der Kindheit.
Sind Impfungen möglich?
Totimpfstoffe ja, Lebendimpfstoffe werden vermieden.
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