Totale Fehleinmündung der Lungenvenen
Die totale Fehleinmündung der Lungenvenen ist eine schwere angeborene Herzfehlbildung, bei der sämtliche Lungenvenen nicht regelrecht in den linken Vorhof des Herzens münden, sondern an einer anderen Stelle in den Blutkreislauf. Dadurch mischt sich sauerstoffreiches mit sauerstoffarmem Blut, was zu einer bläulichen Hautfarbe und Atembeschwerden führt.
Ursachen
Die Fehlbildung entsteht durch eine Störung der Entwicklung der Lungenvenen während einer frühen Phase der Herzentwicklung, bei der die Verbindung zum linken Vorhof nicht regelrecht hergestellt wird. Die genaue Ursache dieser Entwicklungsstörung ist meist nicht bekannt.
Symptome
Betroffene Neugeborene zeigen eine bläuliche Hautfarbe sowie Atembeschwerden, die je nach Ausmaß einer begleitenden Engstelle im Verlauf der fehlgemündeten Venen unterschiedlich schwer ausgeprägt sind. Bei ausgeprägter Engstelle kann sich der Zustand des Kindes bereits kurz nach der Geburt dramatisch verschlechtern.
Diagnostik
Die Diagnose wird durch eine Ultraschalluntersuchung des Herzens gestellt, bei der die fehlgemündeten Lungenvenen sichtbar gemacht werden können. Bei Unklarheiten wird die Untersuchung durch eine Computertomografie oder Magnetresonanztomografie ergänzt.
Behandlung
Die Behandlung besteht in einer operativen Korrektur, bei der die Lungenvenen an den linken Vorhof angeschlossen werden. Bei einer begleitenden Engstelle mit rascher Verschlechterung des Kindes muss der Eingriff notfallmäßig erfolgen.
Verlauf und Prognose
Mit einer rechtzeitigen operativen Korrektur ist die Prognose bei vielen Kindern gut, das Herz kann sich anschließend normal entwickeln. Bei verzögerter Diagnose oder ausgeprägter begleitender Engstelle ist die Fehlbildung lebensbedrohlich.
Quellen & weiterführende Stellen
- Gesundheitsinformation.de (IQWiG) — Totale Fehleinmündung der Lungenvenen: Ursachen, Bedeutung, Behandlung
Eigenständig verfasst und zusammengefasst, kein diagnostischer Ersatz für ärztlichen Rat. Rechts- und Fachstand zum Zeitpunkt der Veröffentlichung.
Häufige Fragen
Was geschieht bei dieser Fehlbildung mit den Lungenvenen?
Sie münden nicht in den linken Vorhof, sondern an einer anderen Stelle in den Blutkreislauf.
Warum zeigt sich eine bläuliche Hautfarbe?
Weil sich sauerstoffreiches mit sauerstoffarmem Blut vermischt.
Wie wird die Fehlbildung behandelt?
Durch eine operative Korrektur, bei der die Lungenvenen an den linken Vorhof angeschlossen werden.
Wann ist ein notfallmäßiger Eingriff notwendig?
Bei einer begleitenden Engstelle mit rascher Verschlechterung des Kindes.
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