Medulläre Zystenniere
Die medulläre Zystenniere ist eine seltene, erblich bedingte Nierenerkrankung, bei der sich Zysten im inneren Markanteil der Niere bilden. Im Unterschied zu den häufigeren polyzystischen Nierenerkrankungen führt sie zu einer langsam fortschreitenden Nierenschwäche, oft ohne auffällige Vergrößerung der Nieren.
Ursachen
Die Erkrankung entsteht durch eine erbliche Veränderung, die den Aufbau der Nierenkanälchen im Markbereich der Niere betrifft. Je nach genauer genetischer Ursache kann sich die Erkrankung bereits im Kindesalter oder erst später bemerkbar machen.
Symptome
Betroffene Kinder fallen häufig zunächst durch einen vermehrten Durst und eine erhöhte Urinausscheidung auf, da die Nieren den Urin nicht mehr ausreichend konzentrieren können. Im Verlauf kann sich eine zunehmende Blutarmut und Wachstumsverzögerung entwickeln.
Diagnostik
Die Diagnose wird durch eine Kombination aus Blutuntersuchungen zur Nierenfunktion, einer Ultraschalluntersuchung der Nieren sowie gegebenenfalls einer genetischen Untersuchung gestellt.
Behandlung
Eine ursächliche Behandlung ist nicht möglich. Die Betreuung konzentriert sich auf den Ausgleich von Flüssigkeits- und Elektrolytverlusten sowie die Verlangsamung des Fortschreitens der Nierenschwäche.
Verlauf und Prognose
Die Erkrankung schreitet langsam über Jahre fort und führt bei den meisten Betroffenen im Verlauf zu einer fortgeschrittenen Nierenschwäche, die im Erwachsenenalter eine Dialyse oder Nierentransplantation erfordern kann.
Quellen & weiterführende Stellen
- Gesundheitsinformation.de (IQWiG) — Medulläre Zystenniere: Ursachen, Bedeutung, Behandlung
Eigenständig verfasst und zusammengefasst, kein diagnostischer Ersatz für ärztlichen Rat. Rechts- und Fachstand zum Zeitpunkt der Veröffentlichung.
Häufige Fragen
Wo bilden sich bei dieser Erkrankung die Zysten?
Im inneren Markanteil der Niere.
Welches frühe Anzeichen kann auffallen?
Ein vermehrter Durst und eine erhöhte Urinausscheidung.
Wie wird die Diagnose gestellt?
Durch Blutuntersuchungen zur Nierenfunktion, eine Ultraschalluntersuchung und gegebenenfalls eine genetische Untersuchung.
Wie verläuft die Erkrankung?
Langsam fortschreitend über Jahre, mit möglicher Notwendigkeit einer Dialyse im Erwachsenenalter.
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