Sichelzellenanämie

Wie die Erkrankung entsteht

Durch eine erbliche Veränderung des roten Blutfarbstoffs (Hämoglobin) verformen sich rote Blutkörperchen bei Sauerstoffmangel zu einer sichelartigen Form, statt ihre normale, runde Gestalt zu behalten — diese Sichelzellen sind weniger elastisch und können kleine Gefäße verstopfen.

Wer betroffen ist

Die Erkrankung wird von beiden Elternteilen vererbt und kommt weltweit besonders häufig in Regionen vor, in denen Malaria verbreitet ist oder war — da die Genveränderung im Träger-Zustand einen gewissen Schutz vor Malaria bietet.

Typische Beschwerden

Wiederkehrende, oft sehr starke Schmerzkrisen durch verstopfte Blutgefäße, chronische Blutarmut mit Müdigkeit und Blässe, erhöhte Infektanfälligkeit sowie im Verlauf mögliche Organschäden durch wiederholte Durchblutungsstörungen.

Was eine Schmerzkrise auslösen kann

Sauerstoffmangel, etwa durch große Höhe oder Flugreisen, Kälte, Austrocknung, Infektionen oder starke körperliche Anstrengung können eine schmerzhafte Sichelzellkrise begünstigen — deshalb lernen Betroffene, solche Auslöser möglichst zu vermeiden.

Behandlung

Eine Heilung im engeren Sinne ist bislang nur durch eine Stammzelltransplantation bei geeigneten Betroffenen möglich; im Alltag stehen Schmerzbehandlung während einer Krise, vorbeugende Medikamente, ausreichende Flüssigkeitszufuhr und das Vermeiden bekannter Auslöser im Vordergrund.