Rheumatische Chorea (Sydenham-Chorea)

Ursachen

Die Erkrankung entsteht durch eine fehlgeleitete Immunreaktion nach einer Infektion mit bestimmten Streptokokken-Bakterien, meist einige Wochen bis Monate zuvor. Dabei bildet das Immunsystem Antikörper gegen die Bakterien, die fälschlicherweise auch bestimmte Nervenzellen in einer für Bewegungssteuerung wichtigen Hirnregion angreifen. Diese Kreuzreaktion des Immunsystems führt zu den charakteristischen Bewegungsstörungen der Erkrankung.

Symptome

Kennzeichnend sind unwillkürliche, unregelmäßige, rasche Bewegungen der Gliedmaßen, des Gesichts und des Rumpfes, die tänzelnd wirken und sich bei emotionaler Anspannung verstärken, im Schlaf jedoch vollständig verschwinden. Begleitend zeigen viele betroffene Kinder emotionale Labilität, Reizbarkeit sowie Konzentrationsschwierigkeiten. Die Muskelkraft kann zusätzlich vermindert sein, was sich etwa als schwacher Händedruck bemerkbar machen kann.

Diagnostik

Die Diagnose wird anhand des charakteristischen Beschwerdebildes gestellt, häufig in Zusammenschau mit Hinweisen auf eine vorausgegangene Streptokokkeninfektion, etwa in Form von Antikörpertests im Blut. Da die rheumatische Chorea eine der Hauptmanifestationen des rheumatischen Fiebers ist, wird zusätzlich gezielt nach einer möglichen Herzbeteiligung gesucht, unter anderem durch eine Herzultraschalluntersuchung.

Behandlung

Eine ursächliche Behandlung der bereits ausgelösten Immunreaktion ist meist nicht notwendig, da sich die Beschwerden bei den meisten Kindern von selbst zurückbilden. Bei ausgeprägten, den Alltag stark beeinträchtigenden Bewegungsstörungen können Medikamente eingesetzt werden, die die Bewegungsstörung symptomatisch lindern. Besteht eine begleitende Herzbeteiligung im Rahmen des rheumatischen Fiebers, wird diese entsprechend mitbehandelt, zusätzlich wird häufig eine vorbeugende Antibiotikabehandlung zum Schutz vor erneuten Streptokokkeninfektionen empfohlen.

Verlauf und Prognose

Die rheumatische Chorea klingt bei den meisten betroffenen Kindern innerhalb weniger Wochen bis Monate von selbst vollständig ab, ohne bleibende neurologische Schäden zu hinterlassen. Ein kleiner Teil der Betroffenen erlebt jedoch Jahre später ein erneutes Auftreten der Bewegungsstörung, insbesondere bei erneuten Streptokokkeninfektionen oder hormonellen Veränderungen wie in der Schwangerschaft. Die langfristige Prognose hängt zusätzlich davon ab, ob eine bleibende Herzbeteiligung im Rahmen des rheumatischen Fiebers vorliegt.