Progressive Supranukleäre Blickparese (PSP)

Ursachen

Ursächlich ist eine fortschreitende Ablagerung eines krankhaft veränderten Eiweißes namens Tau-Protein in Nervenzellen mehrerer, für Bewegungssteuerung und Blicksteuerung wichtiger Hirnregionen. Die genauen Auslöser dieser Eiweißablagerung sind bislang nicht bekannt. Im Unterschied zur klassischen Parkinson-Krankheit sind bei der progressiven supranukleären Blickparese von Beginn an auch Hirnregionen betroffen, die für die Steuerung der Augenbewegungen zuständig sind.

Symptome

Kennzeichnend sind früh im Krankheitsverlauf auftretende, oft nach hinten gerichtete Stürze durch eine ausgeprägte Gleichgewichtsstörung, noch bevor sich deutliche Bewegungsverlangsamung oder Muskelsteifheit zeigen. Charakteristisch ist außerdem eine zunehmende Einschränkung der willkürlichen Blickbewegungen, insbesondere nach unten, während unwillkürliche Augenbewegungen, etwa beim Kopfdrehen, meist länger erhalten bleiben. Im Verlauf kommen häufig eine Sprech- und Schluckstörung sowie Veränderungen von Persönlichkeit und Denkvermögen hinzu.

Diagnostik

Die Diagnose stützt sich auf die charakteristische Kombination aus frühen Stürzen und der zunehmenden Einschränkung insbesondere der Abwärtsblickbewegung bei der neurologischen Untersuchung. Eine Magnetresonanztomografie des Gehirns kann eine typische Verkleinerung des Mittelhirns zeigen, die bildlich mit einem Kolibri oder Pinguin verglichen wird. Das ausbleibende oder nur sehr schwache Ansprechen auf Levodopa liefert einen zusätzlichen diagnostischen Hinweis und hilft, die Erkrankung von der klassischen Parkinson-Krankheit abzugrenzen.

Behandlung

Eine ursächliche Behandlung, die das Fortschreiten der Erkrankung aufhält, existiert bisher nicht. Levodopa wird dennoch versucht, da ein kleiner Teil der Betroffenen zumindest zeitweise leicht davon profitiert. Physiotherapie zur Sturzprophylaxe, Logopädie bei Sprech- und Schluckstörungen sowie Hilfsmittel wie spezielle Prismenbrillen zum Ausgleich der Blickeinschränkung stehen im Vordergrund der Behandlung.

Verlauf und Prognose

Die progressive supranukleäre Blickparese schreitet in der Regel rasch fort, mit zunehmender Sturzgefahr, Pflegebedürftigkeit und Schluckstörungen meist innerhalb weniger Jahre nach den ersten Symptomen. Die Lebenserwartung ist deutlich verkürzt, wobei Lungenentzündungen infolge von Schluckstörungen eine häufige Komplikation darstellen. Eine frühzeitige, interdisziplinäre Betreuung mit besonderem Augenmerk auf Sturzprophylaxe kann schwere Verletzungen verhindern und die Lebensqualität verbessern.