Pityriasis rubra pilaris

Ursachen

Die genaue Ursache der Pityriasis rubra pilaris ist nicht abschließend geklärt, wobei eine Störung der normalen Verhornung der Haut, die zu der charakteristischen übermäßigen sowie fehlgeleiteten Bildung von Hornzellen führt, als zugrunde liegender Mechanismus angenommen wird. Bei einem Teil der Betroffenen, insbesondere bei früh im Kindesalter beginnenden Formen, wird eine erbliche Veranlagung diskutiert, während bei anderen Verlaufsformen ein Zusammenhang mit vorausgegangenen Infektionen oder, in selteneren Fällen, mit zugrunde liegenden inneren Erkrankungen vermutet wird. Die Erkrankung wird in mehrere Untergruppen unterteilt, die sich hinsichtlich des Erkrankungsalters, des genauen Verteilungsmusters der Hautveränderungen sowie des zu erwartenden Verlaufs voneinander unterscheiden.

Symptome

Die Pityriasis rubra pilaris beginnt häufig mit einzelnen, rötlich-orangefarbenen, schuppenden Hautarealen, die sich im Verlauf zu ausgedehnteren, flächigen Hautveränderungen ausbreiten können und sich charakteristischerweise gemeinsam mit kleinen, rauen, verhornten Papeln an den Haarfollikeln zeigen, die der Haut eine typische, reibeisenartige Beschaffenheit verleihen. Ein für die Erkrankung besonders charakteristisches Merkmal ist das Vorliegen scharf begrenzter, gesunder, nicht betroffener Hautinseln inmitten der veränderten Hautareale, was die Erkrankung von der Schuppenflechte sowie anderen ähnlich erscheinenden Hauterkrankungen unterscheidet. Bei ausgedehnten Verläufen kann sich die Hautveränderung über den gesamten Körper ausbreiten, wobei die Handflächen sowie Fußsohlen bei vielen Betroffenen zusätzlich eine charakteristische, orangefarbene Verdickung sowie Verhornung aufweisen.

Diagnostik

Die Diagnose der Pityriasis rubra pilaris wird anhand des charakteristischen klinischen Erscheinungsbildes gestellt, wobei insbesondere die typische orangefarbene Tönung der Hautveränderungen, die charakteristischen verhornten Follikelpapeln sowie die scharf begrenzten, gesunden Hautinseln wichtige Unterscheidungsmerkmale gegenüber der ähnlich erscheinenden Schuppenflechte darstellen. Eine Gewebeprobe der betroffenen Haut wird zur Bestätigung der Diagnose in aller Regel entnommen und zeigt ein charakteristisches, abwechselndes Verhornungsmuster, das die Diagnose sichert und andere Hauterkrankungen zuverlässig ausschließt. Eine sorgfältige Anamnese des Erkrankungsalters sowie des zeitlichen Verlaufsmusters unterstützt zusätzlich die genaue Einordnung in eine der Untergruppen der Erkrankung, was für die weitere Behandlungsplanung sowie die Einschätzung der Prognose von Bedeutung ist.

Behandlung

Die Behandlung der Pityriasis rubra pilaris richtet sich nach dem Ausmaß sowie der Untergruppe der Erkrankung, wobei bei begrenzten Hautveränderungen zunächst örtlich aufgetragene, die Verhornung regulierende sowie entzündungshemmende Präparate eingesetzt werden. Bei ausgedehnteren oder therapieresistenten Verläufen kommen weiterführende, systemisch wirksame Behandlungsverfahren zum Einsatz, insbesondere bestimmte, die Verhornung regulierende Vitamin-A-Abkömmlinge, die bei einem erheblichen Teil der Betroffenen zu einer deutlichen Besserung der Hautveränderungen beitragen können. Bei besonders hartnäckigen, ausgedehnten Verläufen können zusätzlich weiterführende, das Immunsystem gezielt beeinflussende Behandlungsverfahren nach sorgfältiger individueller Abwägung erwogen werden.

Verlauf und Prognose

Der Verlauf der Pityriasis rubra pilaris ist stark von der jeweiligen Untergruppe der Erkrankung abhängig, wobei bestimmte, überwiegend im Erwachsenenalter beginnende Formen bei einem erheblichen Teil der Betroffenen innerhalb weniger Jahre spontan oder unter Behandlung folgenlos abheilen, während andere, insbesondere im Kindesalter beginnende Formen zu einem deutlich langwierigeren, über viele Jahre anhaltenden Verlauf neigen können. Bei ausgedehnten Verläufen mit großflächiger Hautbeteiligung kann die Erkrankung durch den erheblichen Wärme- sowie Flüssigkeitsverlust über die veränderte Haut sowie durch eine erhöhte Infektanfälligkeit mit spürbaren Beeinträchtigungen des Allgemeinbefindens verbunden sein, weshalb eine konsequente, an die jeweilige Untergruppe angepasste Behandlung sowie regelmäßige ärztliche Verlaufskontrollen empfohlen werden.