Pemphiguskrankheiten
Die Pemphiguskrankheiten sind eine Gruppe seltener Autoimmunerkrankungen der Haut, bei denen sich das Immunsystem gegen Verbindungsstrukturen zwischen den Hautzellen richtet. Die gestörte Zellverbindung führt zur Bildung von Blasen auf Haut und Schleimhäuten.
Ursachen
Das Immunsystem bildet Antikörper gegen Verbindungsproteine zwischen den Zellen der Oberhaut. Die genaue Ursache dieser fehlgeleiteten Immunreaktion ist nicht abschließend geklärt.
Symptome
Betroffene entwickeln schlaffe, leicht platzende Blasen auf der Haut sowie schmerzhafte Erosionen der Mundschleimhaut, die häufig als erstes Anzeichen auftreten.
Diagnostik
Die Diagnose wird durch eine Hautbiopsie mit Nachweis der charakteristischen Antikörperablagerungen sowie durch spezifische Antikörperbestimmungen im Blut gestellt.
Behandlung
Die Behandlung besteht in einer hochdosierten, das Immunsystem unterdrückenden Therapie mit Kortison, häufig ergänzt durch weitere immunregulierende Medikamente.
Verlauf und Prognose
Vor Einführung wirksamer Medikamente verlief die Erkrankung häufig lebensbedrohlich. Mit einer konsequenten modernen Behandlung lässt sich die Krankheitsaktivität bei den meisten Betroffenen gut kontrollieren.
Quellen & weiterführende Stellen
- Gesundheitsinformation.de (IQWiG) — Pemphiguskrankheiten: Ursachen, Bedeutung, Behandlung
Eigenständig verfasst und zusammengefasst, kein diagnostischer Ersatz für ärztlichen Rat. Rechts- und Fachstand zum Zeitpunkt der Veröffentlichung.
Häufige Fragen
Was sind Pemphiguskrankheiten?
Eine Gruppe seltener Autoimmunerkrankungen der Haut mit Blasenbildung.
Wodurch entstehen die Blasen?
Durch eine gestörte Verbindung zwischen den Hautzellen infolge einer fehlgeleiteten Immunreaktion.
Wo treten häufig erste Beschwerden auf?
An der Mundschleimhaut.
Wie werden Pemphiguskrankheiten behandelt?
Durch eine hochdosierte, immununterdrückende Therapie mit Kortison.
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