Peliosis Hepatis

Ursachen

Die genaue Ursache ist nicht immer bekannt. Ein Zusammenhang wird mit bestimmten Medikamenten beschrieben, insbesondere anabolen Steroiden, oralen Kontrazeptiva sowie einigen anderen hormonell wirksamen Substanzen. Auch chronische Erkrankungen wie eine fortgeschrittene Tuberkulose, bösartige Tumoren oder eine langjährige Immunschwäche, etwa im Rahmen einer HIV-Infektion, werden als mögliche auslösende Faktoren diskutiert. Bei einem Teil der Betroffenen bleibt die Ursache trotz Abklärung unklar.

Symptome

Die meisten Betroffenen sind beschwerdefrei, die Veränderungen werden häufig zufällig bei einer Ultraschalluntersuchung, Computertomografie oder während einer Operation entdeckt. Bei einem kleineren Teil kann eine spontane Einblutung in einen der Hohlräume oder deren Ruptur zu plötzlichen, starken Bauchschmerzen und, in schweren Fällen, zu einer inneren Blutung mit Kreislaufinstabilität führen, was einen medizinischen Notfall darstellt.

Diagnostik

Bildgebende Verfahren wie Ultraschall, Computertomografie oder Magnetresonanztomografie zeigen die charakteristischen, blutgefüllten Hohlräume in der Leber, wobei die Unterscheidung von anderen Lebertumoren manchmal schwierig sein kann. In unklaren Fällen kann eine Gewebeprobe zur Diagnosesicherung notwendig sein, wobei diese wegen des Blutungsrisikos mit besonderer Vorsicht durchgeführt wird. Eine sorgfältige Medikamentenanamnese hilft, mögliche auslösende Substanzen zu identifizieren.

Behandlung

Bei beschwerdefreien, zufällig entdeckten Veränderungen ist häufig keine spezifische Behandlung notwendig, regelmäßige Kontrollen genügen. Wird ein auslösendes Medikament identifiziert, etwa ein anaboles Steroid, wird dessen Absetzen empfohlen, was bei einem Teil der Betroffenen zu einer Rückbildung der Veränderungen führen kann. Bei einer akuten Einblutung oder Ruptur ist eine notfallmäßige Behandlung notwendig, die je nach Schwere von einer engmaschigen Überwachung bis zu einer interventionellen Gefäßverödung oder Operation reichen kann.

Verlauf und Prognose

Bei den meisten Betroffenen verläuft die Erkrankung gutartig und ohne wesentliche Beschwerden über lange Zeit. Nach Absetzen eines auslösenden Medikaments können sich die Veränderungen bei einem Teil der Betroffenen zurückbilden. Eine akute Einblutung ist selten, kann aber lebensbedrohlich sein, weshalb plötzlich einsetzende, starke Bauchschmerzen bei bekannter Peliosis hepatis immer ernst genommen und rasch abgeklärt werden sollten.