Nierenbeckenabgangsstenose

Ursachen

Die Verengung entsteht meist durch eine angeborene, funktionelle Störung der Muskelschicht an der betroffenen Stelle, die den Urintransport vom Nierenbecken in den Harnleiter behindert, seltener durch ein von außen auf den Harnleiter drückendes Gefäß. Die Fehlbildung tritt bei Jungen etwas häufiger auf als bei Mädchen und betrifft überwiegend nur eine Seite.

Symptome

Viele Kinder mit einer leichten Nierenbeckenabgangsstenose bleiben beschwerdefrei, die Fehlbildung wird dann zufällig im Rahmen der vorgeburtlichen Ultraschalluntersuchungen entdeckt. Bei ausgeprägterer Verengung können wiederkehrende Bauch- oder Flankenschmerzen, Harnwegsinfektionen oder, bei Säuglingen, eine tastbare Schwellung im Bauchraum auftreten.

Diagnostik

Eine Ultraschalluntersuchung zeigt die charakteristische Erweiterung des Nierenbeckens durch den gestauten Urin. Eine spezielle nuklearmedizinische Untersuchung kann das Ausmaß der Abflussbehinderung sowie die verbliebene Funktion der betroffenen Niere genauer einschätzen und ist wichtig für die Entscheidung, ob eine operative Behandlung notwendig ist.

Behandlung

Bei leichter, stabiler Erweiterung ohne relevante Funktionseinschränkung wird häufig zunächst abgewartet und die Entwicklung durch regelmäßige Ultraschallkontrollen beobachtet, da sich viele leichte Formen im Laufe der Zeit von selbst bessern. Bei ausgeprägter Verengung mit zunehmender Funktionseinschränkung der Niere oder wiederkehrenden Beschwerden wird die verengte Stelle operativ korrigiert, meist durch eine minimalinvasive Operation.

Verlauf und Prognose

Bei leichten Formen bleibt die Nierenfunktion bei den meisten Kindern auch ohne Operation über Jahre stabil. Nach einer operativen Korrektur bei ausgeprägter Verengung erholt sich die Nierenfunktion bei der großen Mehrheit der Kinder gut, und die langfristige Prognose ist sehr günstig. Regelmäßige Nachkontrollen werden empfohlen, um den Behandlungserfolg zu überprüfen.