Kraniosynostose

Ursachen

Bei den meisten Betroffenen tritt die Kraniosynostose isoliert auf, ohne dass eine eindeutige Ursache gefunden wird. Bei einem kleineren Teil der Kinder liegt eine erbliche, genetisch bedingte Form vor, die im Rahmen eines Syndroms mit weiteren Fehlbildungen des Gesichts, der Hände oder Füße auftreten kann. Ein vorzeitiger Nahtverschluss kann grundsätzlich eine oder mehrere der Schädelnähte betreffen, wobei einzelne Nähte deutlich häufiger betroffen sind als andere.

Symptome

Je nachdem, welche Schädelnaht betroffen ist, entwickelt sich eine charakteristische, meist bereits bei der Geburt oder in den ersten Lebensmonaten auffällige Kopfform, etwa ein länglicher, ein spitz zulaufender oder ein besonders breiter Schädel. Im Unterschied zur harmlosen Lagerungsplagiozephalie lässt sich die Kopfform bei einer Kraniosynostose durch veränderte Lagerung nicht beeinflussen. Bei ausgeprägtem Befall mehrerer Nähte kann der eingeschränkte Wachstumsraum den Druck im Schädelinneren erhöhen.

Diagnostik

Die körperliche Untersuchung mit Abtasten der Schädelnähte und Beurteilung der Kopfform liefert bereits wichtige Hinweise und dient auch der Abgrenzung von der häufigeren, harmlosen Lagerungsplagiozephalie. Eine Computertomografie des Schädels stellt die betroffenen Nähte und deren vorzeitigen Verschluss eindeutig dar und ist wichtig für die Operationsplanung. Bei Verdacht auf eine syndromale Form wird zusätzlich eine genetische Untersuchung angeboten.

Behandlung

Bei den meisten Formen der Kraniosynostose wird eine operative Korrektur empfohlen, bei der die betroffene, verknöcherte Naht chirurgisch wiedereröffnet wird, um dem wachsenden Gehirn ausreichend Platz zu verschaffen und die Kopfform zu normalisieren. Der Eingriff wird idealerweise in den ersten Lebensmonaten durchgeführt, da der Schädel dann noch besonders formbar ist. Nach der Operation kann ergänzend ein Helm zur weiteren Formkorrektur des wachsenden Schädels getragen werden.

Verlauf und Prognose

Bei rechtzeitiger operativer Behandlung erreichen die meisten Kinder eine normale oder nahezu normale Kopfform sowie eine unbeeinträchtigte Gehirnentwicklung. Wird die Erkrankung nicht behandelt, kann der eingeschränkte Wachstumsraum im Schädel in seltenen, schweren Fällen zu einem erhöhten Hirndruck und einer Beeinträchtigung der Entwicklung führen. Bei syndromalen Formen richtet sich die langfristige Prognose zusätzlich nach den begleitenden Fehlbildungen.