Kaschin-Beck-Krankheit

Ursachen

Die genaue Ursache ist nicht abschließend geklärt, es wird jedoch ein Zusammenspiel aus Selenmangel in Böden und Trinkwasser der betroffenen Regionen, dem Verzehr von mit Schimmelpilzen belastetem Getreide sowie möglicherweise zusätzlichen, bislang nicht vollständig verstandenen Umweltfaktoren angenommen. Diese Faktoren stören gemeinsam die normale Entwicklung und den Stoffwechsel des Gelenkknorpels bei Kindern in den betroffenen Regionen.

Symptome

Betroffene Kinder entwickeln zunächst Steifigkeit und Schmerzen in mehreren, meist symmetrisch betroffenen Gelenken, insbesondere den Fingern, Handgelenken, Knien und Sprunggelenken. Im Verlauf kommt es zu einer zunehmenden Verdickung und Verformung der Gelenke sowie zu einem verminderten Längenwachstum, das bei ausgeprägten Fällen zu einem deutlichen Kleinwuchs führen kann. Die Muskulatur in der Nähe der betroffenen Gelenke kann sich zusätzlich zurückbilden.

Diagnostik

Die Diagnose stützt sich auf das typische Beschwerdebild bei Kindern aus einer bekannten Risikoregion sowie auf Röntgenaufnahmen der betroffenen Gelenke, die charakteristische Veränderungen der Wachstumsfugen und des Gelenkknorpels zeigen. Laboruntersuchungen können einen erniedrigten Selenspiegel im Blut nachweisen, was die Verdachtsdiagnose zusätzlich stützt.

Behandlung

Eine ursächliche Heilung der bereits eingetretenen Knorpelschäden ist nicht möglich, weshalb der Schwerpunkt auf der Vorbeugung durch eine ausreichende Selenzufuhr sowie der Vermeidung von mit Schimmelpilzen belastetem Getreide in den betroffenen Regionen liegt. Bei bereits bestehenden Gelenkschäden helfen Physiotherapie und Schmerzmittel, die Beweglichkeit zu erhalten und Beschwerden zu lindern. In schweren Fällen mit ausgeprägter Gelenkzerstörung kann im Erwachsenenalter ein künstlicher Gelenkersatz notwendig werden.

Verlauf und Prognose

Ohne rechtzeitige Vorbeugung schreitet die Erkrankung bei betroffenen Kindern über Jahre fort und kann zu bleibenden Gelenkschäden und Kleinwuchs führen. Durch gezielte Vorbeugungsprogramme mit Selensubstitution und verbesserter Lebensmittelsicherheit ist die Häufigkeit neuer Erkrankungsfälle in den betroffenen Regionen in den vergangenen Jahrzehnten deutlich zurückgegangen. Bereits eingetretene Gelenkschäden bleiben jedoch in der Regel bestehen und erfordern eine lebenslange orthopädische Betreuung.