Still-Syndrom des Erwachsenen

Ursachen

Die genaue Ursache des Still-Syndroms ist nicht bekannt. Vermutet wird eine fehlgesteuerte Aktivierung des angeborenen Immunsystems, möglicherweise ausgelöst durch eine vorausgegangene Virusinfektion bei entsprechender genetischer Veranlagung. Die Erkrankung ist keine klassische Infektionskrankheit und auch nicht ansteckend, sondern beruht auf einer überschießenden körpereigenen Entzündungsreaktion.

Symptome

Kennzeichnend ist hohes Fieber, das typischerweise ein- oder zweimal täglich auf über 39 Grad ansteigt und zwischen den Fieberspitzen wieder auf Normalwerte absinkt. Begleitend zeigt sich häufig, insbesondere während der Fieberschübe, ein lachsfarbener, meist am Rumpf und an den Extremitäten auftretender Hautausschlag, der sich innerhalb weniger Stunden wieder zurückbilden kann. Zusätzlich kommt es zu schmerzhaften Gelenkentzündungen, Halsschmerzen sowie geschwollenen Lymphknoten und einer vergrößerten Milz oder Leber.

Diagnostik

Da es keinen spezifischen Test für das Still-Syndrom gibt, wird die Diagnose anhand des charakteristischen Beschwerdebildes gestellt, nachdem andere Ursachen für hohes Fieber wie Infektionen, andere rheumatische Erkrankungen und bösartige Erkrankungen sorgfältig ausgeschlossen wurden. Blutuntersuchungen zeigen typischerweise stark erhöhte Entzündungswerte sowie einen deutlich erhöhten Ferritinwert, der zwar nicht beweisend, aber sehr hinweisend auf die Erkrankung ist.

Behandlung

Die Behandlung richtet sich nach dem Schweregrad der Erkrankung. Bei leichteren Verläufen können entzündungshemmende Schmerzmittel ausreichen, bei ausgeprägteren Beschwerden werden Kortisonpräparate eingesetzt. Bei schweren oder chronisch-rezidivierenden Verläufen kommen gezielte Medikamente zum Einsatz, die bestimmte Botenstoffe des Immunsystems blockieren und die überschießende Entzündungsreaktion wirksam eindämmen können.

Verlauf und Prognose

Das Still-Syndrom kann in drei unterschiedlichen Verlaufsformen auftreten: einer einmaligen, selbstlimitierenden Episode, einem wiederkehrenden Verlauf mit Phasen der Beschwerdefreiheit dazwischen, oder einem chronischen Verlauf mit anhaltender Gelenkbeteiligung. Bei rechtzeitiger, konsequenter Behandlung ist die Prognose für die meisten Betroffenen insgesamt gut, wobei eine seltene, aber ernste Komplikation namens Makrophagenaktivierungssyndrom eine engmaschige ärztliche Überwachung erfordert.