Diskoider Lupus erythematodes

Ursachen

Der diskoide Lupus erythematodes entsteht durch eine fehlgeleitete Immunreaktion, bei der sich das körpereigene Abwehrsystem gegen Bestandteile der eigenen Hautzellen richtet und dadurch eine chronische Entzündungsreaktion in der Haut auslöst. Die genauen Auslöser dieser Fehlreaktion sind nicht vollständig verstanden, wobei eine genetische Veranlagung eine begünstigende Rolle spielt. Ultraviolette Strahlung, insbesondere Sonnenlicht, gilt als der wichtigste bekannte äußere Auslöser und Verstärker der Erkrankung, weshalb sich die Hautveränderungen typischerweise an sonnenexponierten Körperstellen wie Gesicht, Ohren und Kopfhaut zeigen und sich nach Sonnenexposition häufig verschlechtern. Auch Rauchen wird als ein die Erkrankung verstärkender und die Behandlung erschwerender Faktor diskutiert. Bestimmte Medikamente können in seltenen Fällen ähnliche Hautveränderungen auslösen, die sich nach Absetzen des Medikaments meist zurückbilden.

Symptome

Charakteristisch sind scharf begrenzte, münzgroße bis größere, gerötete, leicht erhabene und schuppende Hautveränderungen mit einer typisch scheibenförmigen Form, die sich vor allem im Gesicht, insbesondere an Wangen und Nase, an den Ohren sowie auf der Kopfhaut zeigen. Im Verlauf entwickelt sich in der Mitte der Herde häufig eine Vernarbung mit einer Atrophie der Haut sowie, bei Beteiligung der Kopfhaut, ein bleibender, vernarbender Haarausfall in den betroffenen Bereichen. Die Herde können mit Juckreiz oder einem leichten Brennen einhergehen, verursachen jedoch bei vielen Betroffenen keine wesentlichen Beschwerden außer der sichtbaren Hautveränderung selbst. Anders als beim systemischen Lupus erythematodes bleiben bei der überwiegenden Mehrheit der Betroffenen mit diskoidem Lupus die inneren Organe unbeteiligt, wobei bei einem kleineren Teil im Verlauf zusätzliche Symptome wie Gelenkschmerzen oder allgemeine Erschöpfung auftreten können, die auf einen Übergang in eine systemische Verlaufsform hindeuten.

Diagnostik

Die Diagnose stützt sich auf das charakteristische klinische Erscheinungsbild der scheibenförmigen, schuppenden Hautveränderungen an typischen, sonnenexponierten Körperstellen. Eine Hautbiopsie mit feingeweblicher Untersuchung sowie speziellen immunologischen Färbungen kann die Diagnose sichern und typische Veränderungen des Immunsystems in der Haut nachweisen. Blutuntersuchungen, einschließlich der Bestimmung bestimmter Autoantikörper, werden durchgeführt, um sowohl die Diagnose zu unterstützen als auch gezielt nach Hinweisen auf eine mögliche Beteiligung innerer Organe im Sinne eines systemischen Lupus erythematodes zu suchen. Da bei einem kleineren Teil der Betroffenen ein Übergang von der auf die Haut begrenzten Form in eine systemische Form erfolgen kann, werden regelmäßige klinische und laborchemische Kontrolluntersuchungen empfohlen, um Veränderungen frühzeitig zu erkennen.

Behandlung

Ein konsequenter Sonnenschutz mit hochwirksamen Sonnenschutzmitteln sowie das Meiden direkter Sonneneinstrahlung sind zentrale Bestandteile der Behandlung, da ultraviolette Strahlung die Erkrankung deutlich verschlimmern kann. Örtlich angewendete Kortisonpräparate stellen häufig die Basisbehandlung dar und können die Entzündung in den betroffenen Hautbereichen wirksam lindern. Bei ausgeprägteren oder therapieresistenten Verläufen kommen häufig Malariamittel wie Hydroxychloroquin zum Einsatz, die sich bei dieser Erkrankung als besonders wirksam erwiesen haben, auch wenn ihr Wirkmechanismus bei dieser Indikation nicht vollständig auf die ursprüngliche Anwendung gegen Malaria zurückzuführen ist. Bei schwereren, auf die genannten Maßnahmen nicht ausreichend ansprechenden Verläufen können weitere immunsuppressive oder immunmodulierende Medikamente erwogen werden. Der Verzicht auf Rauchen wird ausdrücklich empfohlen, da Rauchen sowohl den Verlauf der Erkrankung verschlechtern als auch die Wirksamkeit der Behandlung beeinträchtigen kann.

Verlauf und Prognose

Der diskoide Lupus erythematodes verläuft bei der überwiegenden Mehrheit der Betroffenen chronisch mit wechselnden Phasen der Verschlechterung und Besserung, wobei er bei den meisten Menschen dauerhaft auf die Haut begrenzt bleibt, ohne innere Organe zu betreffen. Mit konsequentem Sonnenschutz und angemessener medikamentöser Behandlung lässt sich die Erkrankung bei vielen Betroffenen gut kontrollieren, wobei bereits eingetretene Vernarbungen und ein damit verbundener Haarausfall in der Regel nicht mehr rückgängig gemacht werden können, weshalb eine frühzeitige Behandlung wichtig ist, um weitere Narbenbildung zu verhindern. Ein kleinerer Teil der Betroffenen, insbesondere bei ausgedehnterem Hautbefall, entwickelt im Verlauf der Zeit zusätzliche Anzeichen eines systemischen Lupus erythematodes, weshalb eine regelmäßige ärztliche Nachsorge über die gesamte Krankheitsdauer hinweg wichtig ist, um einen solchen Übergang frühzeitig zu erkennen und die Behandlung entsprechend anzupassen.