Orthopädie & Bewegungsapparat

CR(E)ST-Syndrom

Das CR(E)ST-Syndrom ist eine begrenzte Sonderform der systemischen Sklerose, benannt nach der charakteristischen Kombination seiner Merkmale: Kalzinose, Raynaud-Phänomen, Speiseröhrenbeteiligung, Sklerodaktylie und Teleangiektasien. Es verläuft im Vergleich zur diffusen Form meist langsamer.

Ursachen

Wie bei der systemischen Sklerose handelt es sich um eine Autoimmunerkrankung, bei der eine überschießende Bindegewebsbildung zu Verhärtungen der Haut sowie Veränderungen innerer Organe führt, bei begrenzterem Ausmaß als bei der diffusen Verlaufsform.

Symptome

Kennzeichnend sind Kalkablagerungen unter der Haut, anfallsartige Durchblutungsstörungen der Finger bei Kälte, Schluckbeschwerden durch Speiseröhrenbeteiligung, eine Verhärtung der Fingerhaut sowie kleine, sichtbare Gefäßerweiterungen der Haut.

Diagnostik

Die Diagnose wird anhand der charakteristischen Kombination der klinischen Merkmale sowie spezifischer Antikörper im Blut gestellt. Eine Speiseröhrenuntersuchung kann das Ausmaß der Organbeteiligung ergänzend klären.

Behandlung

Die Behandlung richtet sich nach den führenden Beschwerden und umfasst gefäßerweiternde Medikamente bei Durchblutungsstörungen der Finger, säurehemmende Medikamente bei Speiseröhrenbeteiligung sowie eine sorgfältige Hautpflege.

Verlauf und Prognose

Der Verlauf ist meist langsamer fortschreitend als bei der diffusen systemischen Sklerose. Mit einer gezielten, symptomorientierten Behandlung lässt sich die Lebensqualität bei den meisten Betroffenen über lange Zeit erhalten.

Quellen & weiterführende Stellen

Gesundheitsinformation.de (IQWiG) — CR(E)ST-Syndrom: Ursachen, Bedeutung, Behandlung

Eigenständig verfasst und zusammengefasst, kein diagnostischer Ersatz für ärztlichen Rat. Rechts- und Fachstand zum Zeitpunkt der Veröffentlichung.

FAQ

Häufige Fragen

Wofür steht die Abkürzung CREST?

Für Kalzinose, Raynaud-Phänomen, Speiseröhrenbeteiligung, Sklerodaktylie und Teleangiektasien.

Wie verhält sich das CREST-Syndrom zur systemischen Sklerose?

Es ist eine begrenzte Sonderform mit meist langsamerem Verlauf.

Welches Symptom betrifft die Finger bei Kälte?

Anfallsartige Durchblutungsstörungen, das sogenannte Raynaud-Phänomen.

Wie wird das CREST-Syndrom behandelt?

Symptomorientiert, je nach führender Beschwerde mit gefäßerweiternden oder säurehemmenden Medikamenten.

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