Chronische lymphatische Leukämie

Ursachen

Die genaue Ursache ist unbekannt. Es besteht eine gewisse familiäre Häufung, die auf eine genetische Veranlagung hindeutet, ein einzelnes verantwortliches Gen wurde jedoch nicht identifiziert. Im Gegensatz zu anderen Leukämien spielen Umweltfaktoren wie Strahlung oder Chemikalien bei der CLL nach heutigem Wissen keine bedeutende Rolle. Das Risiko steigt mit zunehmendem Alter deutlich an.

Symptome

Ein großer Teil der Betroffenen ist bei Diagnosestellung beschwerdefrei, die Erkrankung fällt durch eine zufällig erhöhte Lymphozytenzahl im Blutbild auf. Im weiteren Verlauf können schmerzlos vergrößerte Lymphknoten, eine vergrößerte Milz, Müdigkeit, ungewollter Gewichtsverlust, Nachtschweiß und eine erhöhte Infektanfälligkeit auftreten, da die entarteten Lymphozyten die normale Immunabwehr nur unzureichend übernehmen.

Diagnostik

Grundlage ist die Bestimmung der Lymphozytenzahl und ihrer Merkmale mittels Durchflusszytometrie, die das typische Zellmuster der CLL nachweist. Ergänzend werden genetische Untersuchungen durchgeführt, die wichtige Aussagen zur Prognose und zum Ansprechen auf bestimmte Therapien erlauben. Eine Knochenmarkuntersuchung ist nicht immer notwendig und wird gezielt bei speziellen Fragestellungen eingesetzt.

Behandlung

Viele Betroffene benötigen über Jahre keine Behandlung und werden nach dem Prinzip 'Watch and Wait' regelmäßig kontrolliert, da eine frühzeitige Therapie ohne Beschwerden das Überleben nicht verbessert. Erst bei Fortschreiten der Erkrankung oder deutlichen Beschwerden wird eine Behandlung eingeleitet, heute meist mit zielgerichteten Medikamenten, die spezifisch in die Signalwege der entarteten Zellen eingreifen, seltener mit klassischer Chemoimmuntherapie.

Verlauf und Prognose

Der Verlauf ist sehr unterschiedlich: Manche Betroffene leben jahrzehntelang beschwerdearm, andere erleben ein rascheres Fortschreiten. Moderne zielgerichtete Medikamente haben die Prognose in den letzten Jahren erheblich verbessert. Die erhöhte Infektanfälligkeit erfordert über den gesamten Verlauf besondere Aufmerksamkeit, empfohlene Impfungen sollten mit dem behandelnden Team abgestimmt werden.