Chiasma-opticum-Syndrom

Ursachen

Das Chiasma-opticum-Syndrom entsteht am häufigsten durch einen langsam wachsenden, in aller Regel gutartigen Tumor der unmittelbar unterhalb der Sehnervenkreuzung gelegenen Hirnanhangsdrüse, der durch seinen zunehmenden Druck von unten selektiv die mittig gelegenen Nervenfasern der Sehnervenkreuzung schädigt, während die seitlich gelegenen Nervenfasern zunächst verschont bleiben. Seltener wird die charakteristische Gesichtsfeldstörung durch andere, in unmittelbarer Nähe der Sehnervenkreuzung gelegene raumfordernde Prozesse verursacht, etwa durch bestimmte gutartige Tumoren der umliegenden Hirnhäute oder durch eine krankhafte Erweiterung einer in der Nähe verlaufenden Arterie. Die genaue Kenntnis der zugrunde liegenden Ursache ist für die weitere Behandlungsplanung von entscheidender Bedeutung, da sich die verschiedenen möglichen Ursachen in ihrer Behandlung sowie Prognose erheblich voneinander unterscheiden können.

Symptome

Das charakteristische Symptom des Chiasma-opticum-Syndroms ist ein symmetrischer Ausfall der jeweils äußeren, schläfenwärts gelegenen Gesichtsfeldhälften beider Augen, der von den Betroffenen aufgrund seines schleichenden Beginns sowie der beidseitigen Symmetrie häufig zunächst nicht bewusst wahrgenommen wird, obwohl er im Alltag bereits zu einer eingeschränkten Wahrnehmung von seitlich herannahenden Objekten oder Personen führen kann. Viele Betroffene bemerken die Gesichtsfeldstörung daher zunächst indirekt, etwa durch wiederholte Kollisionen mit seitlich befindlichen Gegenständen oder durch Auffälligkeiten bei einer routinemäßigen augenärztlichen Untersuchung. Je nach zugrunde liegender Ursache können begleitend zusätzliche Beschwerden auftreten, insbesondere Kopfschmerzen sowie, bei einem hormonell aktiven Tumor der Hirnanhangsdrüse, verschiedene hormonelle Störungen.

Diagnostik

Die Diagnose des Chiasma-opticum-Syndroms wird durch eine detaillierte Untersuchung des Gesichtsfelds beider Augen gestellt, bei der sich der charakteristische, symmetrische Ausfall der jeweils äußeren Gesichtsfeldhälften direkt nachweisen lässt und bereits deutlich auf die zugrunde liegende Schädigung der Sehnervenkreuzung hinweist. Eine Bildgebung des Gehirns mittels Magnetresonanztomografie ist zur Identifikation der genauen zugrunde liegenden Ursache, insbesondere zum Nachweis oder Ausschluss eines Tumors der Hirnanhangsdrüse, unerlässlich. Bei Verdacht auf einen hormonell aktiven Tumor der Hirnanhangsdrüse wird zusätzlich eine Blutuntersuchung zur Bestimmung verschiedener Hormonwerte durchgeführt, die weitere wichtige Informationen über die Art sowie Aktivität des zugrunde liegenden Tumors liefert.

Behandlung

Die Behandlung des Chiasma-opticum-Syndroms richtet sich nach der jeweils zugrunde liegenden Ursache, wobei bei einem Tumor der Hirnanhangsdrüse als häufigster Ursache eine operative Entfernung des Tumors, die in aller Regel über einen minimal-invasiven Zugang durch die Nase durchgeführt werden kann, die wichtigste Behandlungsoption darstellt und häufig zu einer deutlichen Besserung der Gesichtsfeldstörung führt. Bei bestimmten hormonell aktiven Tumoren der Hirnanhangsdrüse kann alternativ oder ergänzend eine gezielte medikamentöse Behandlung eingesetzt werden, die die Tumorgröße reduzieren und dadurch den Druck auf die Sehnervenkreuzung verringern kann. Bei anderen, selteneren zugrunde liegenden Ursachen richtet sich die Behandlung nach der jeweils spezifischen Grunderkrankung und wird individuell in enger Zusammenarbeit zwischen Augenheilkunde sowie Neurochirurgie geplant.

Verlauf und Prognose

Die Prognose des Chiasma-opticum-Syndroms hängt maßgeblich vom Zeitpunkt der Diagnosestellung sowie der Behandlung ab, wobei eine rechtzeitig durchgeführte operative Entlastung der Sehnervenkreuzung bei einem erheblichen Teil der Betroffenen zu einer deutlichen Besserung oder sogar vollständigen Rückbildung der bestehenden Gesichtsfeldstörung führen kann. Bei einer bereits lange bestehenden, fortgeschrittenen Schädigung der Sehnervenkreuzung ist die Wahrscheinlichkeit einer vollständigen Rückbildung der Gesichtsfeldstörung jedoch geringer, weshalb eine möglichst frühzeitige Diagnosestellung sowie Behandlung von großer Bedeutung für die langfristige Prognose ist. Eine regelmäßige augenärztliche sowie neurochirurgische Verlaufskontrolle wird nach erfolgter Behandlung empfohlen, um sowohl den Behandlungserfolg als auch ein mögliches erneutes Wachstum des zugrunde liegenden Tumors zuverlässig zu überwachen.