Brasilianischer Pemphigus (Fogo selvagem)
Der brasilianische Pemphigus, auf Portugiesisch Fogo selvagem oder wildes Feuer, ist eine Autoimmunerkrankung der Haut. Sie tritt gehäuft in ländlichen Regionen Brasiliens auf, besonders bei Kindern und jungen Erwachsenen. Antikörper zerstören Verbindungen zwischen Hautzellen, sodass sich in der Oberhaut Blasen bilden. Sie ist eng mit dem Pemphigus foliaceus verwandt.
Ursachen
Autoantikörper richten sich gegen Desmoglein 1, ein Haftprotein der Oberhaut. Es wird vermutet, dass Stiche bestimmter Kriebelmücken oder anderer Insekten den Auslöser liefern. Genetische Veranlagung begünstigt die Erkrankung. Sie tritt in Endemiegebieten in Familien gehäuft auf.
Symptome
Es bilden sich schlaffe Blasen, die rasch platzen und schuppige, krustige, nässende Erosionen hinterlassen. Betroffen sind zuerst Gesicht, Brust und Rücken, später der ganze Körper. Die Haut brennt und schmerzt, Schleimhäute sind meist frei. Bei ausgedehntem Befall droht eine rote Hautentzündung des gesamten Körpers mit Flüssigkeitsverlust und Infektionsgefahr.
Diagnostik
Die Diagnose erfolgt durch Hautprobe mit feingeweblicher Untersuchung und Immunfluoreszenz sowie den Nachweis von Antikörpern im Blut. Reiseanamnese in Endemiegebiete ist wichtig.
Behandlung
Die Behandlung besteht aus Kortison, oft mit weiteren Medikamenten zur Dämpfung des Immunsystems. Örtliche Wundpflege und Schutz vor Infektionen sind wichtig. Bei schwerem Verlauf ist Klinikbehandlung nötig.
Verlauf und Prognose
Mit Behandlung lässt sich die Erkrankung meist kontrollieren, sie kann in Schüben verlaufen. Unbehandelt war sie früher oft tödlich. Langfristige Kontrollen sind erforderlich.
Weiterführende Informationen der Organisation
Eigenständig verfasst und zusammengefasst, kein diagnostischer Ersatz für ärztlichen Rat. Die verlinkten Angebote sind allgemeine Informationsquellen der jeweiligen Organisation, kein Einzelbeleg für jede Aussage dieses Artikels. Rechts- und Fachstand zum Zeitpunkt der Veröffentlichung.
Häufige Fragen
Wo kommt Fogo selvagem vor?
Vor allem in ländlichen Regionen Brasiliens.
Was löst sie aus?
Vermutlich Insektenstiche bei genetischer Veranlagung.
Ist sie ansteckend?
Nein, es ist eine Autoimmunerkrankung.
Wie wird sie behandelt?
Mit Kortison und weiteren Immunsuppressiva.
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