Aplastische Anämie

Ursachen

In vielen Fällen bleibt die Ursache unklar (idiopathisch), wobei häufig eine fehlgeleitete Immunreaktion gegen die blutbildenden Stammzellen vermutet wird. Bekannte Auslöser sind bestimmte Medikamente, Chemikalien, ionisierende Strahlung, Virusinfektionen wie Hepatitis sowie seltene angeborene Formen wie die Fanconi-Anämie. In einigen Fällen entwickelt sich die Erkrankung im Zusammenhang mit einer paroxysmalen nächtlichen Hämoglobinurie.

Symptome

Die Beschwerden ergeben sich aus dem Mangel aller drei Zellreihen: Blutarmut verursacht Müdigkeit und Blässe, der Mangel an weißen Blutkörperchen erhöht die Infektanfälligkeit mit Fieber und wiederkehrenden Infekten, und der Mangel an Blutplättchen führt zu Blutergüssen, punktförmigen Hauteinblutungen und verstärkten Blutungen. Die Kombination aus diesen drei Beschwerdebildern ist ein wichtiger diagnostischer Hinweis.

Diagnostik

Das Blutbild zeigt erniedrigte Werte in allen drei Zellreihen. Zur Bestätigung und Abgrenzung von anderen Ursachen einer Panzytopenie ist eine Knochenmarkuntersuchung erforderlich, die bei der aplastischen Anämie ein zellarmes, weitgehend durch Fettgewebe ersetztes Knochenmark zeigt. Ergänzend werden Virusserologien, eine Untersuchung auf Fanconi-Anämie bei jüngeren Patienten und Tests auf eine paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie durchgeführt.

Behandlung

Bei jüngeren Betroffenen mit passendem Spender ist die allogene Stammzelltransplantation die Therapie mit den besten Heilungschancen. Ist keine Transplantation möglich, kommt eine immunsuppressive Behandlung zum Einsatz, die die vermutete Immunreaktion gegen das Knochenmark unterdrückt. Unterstützend werden bei Bedarf Bluttransfusionen und Thrombozytenkonzentrate gegeben sowie Infektionen konsequent behandelt, da das Infektionsrisiko in dieser Phase besonders hoch ist.

Verlauf und Prognose

Unbehandelt verläuft eine schwere aplastische Anämie häufig lebensbedrohlich durch Blutungen oder Infektionen. Mit rechtzeitiger Stammzelltransplantation oder immunsuppressiver Therapie erreicht ein erheblicher Teil der Betroffenen eine langfristige Erholung der Blutbildung. Regelmäßige Nachsorge ist wichtig, da nach immunsuppressiver Behandlung ein Rückfallrisiko besteht und sich in seltenen Fällen im Verlauf andere Knochenmarkerkrankungen entwickeln können.