Angeborenes Fehlen, Atresie und Stenose des Duodenums

Ursachen

Die Fehlbildung entsteht durch eine gestörte Rückbildung der vorübergehenden Verklebung der Darmwand, die während der frühen Entwicklung des Zwölffingerdarms im Mutterleib normalerweise vollständig aufgelöst wird. Sie tritt gehäuft gemeinsam mit dem Down-Syndrom sowie weiteren Fehlbildungen anderer Organe auf.

Symptome

Betroffene Neugeborene zeigen wiederholtes, häufig gallig gefärbtes Erbrechen bereits in den ersten Lebensstunden, da der Darminhalt nicht weiter transportiert werden kann. Der Bauch ist dabei häufig nicht aufgetrieben, da sich die Verengung oberhalb eines größeren Darmabschnitts befindet.

Diagnostik

Die Fehlbildung wird häufig bereits während der Schwangerschaft durch eine Ultraschalluntersuchung mit dem charakteristischen Doppelblasenbild entdeckt, nach der Geburt wird die Diagnose durch eine Röntgenaufnahme des Bauchraums bestätigt. Es wird zusätzlich nach begleitenden Fehlbildungen, insbesondere dem Down-Syndrom, gesucht.

Behandlung

Die Behandlung besteht in einer zeitnahen operativen Korrektur, bei der der verengte oder verschlossene Abschnitt des Zwölffingerdarms wiederhergestellt oder umgangen wird. Bis zur Operation wird das Kind über eine Magensonde entlastet und über die Vene ernährt.

Verlauf und Prognose

Mit einer rechtzeitigen operativen Behandlung ist die Prognose in der Regel sehr gut, die Verdauungsfunktion normalisiert sich meist vollständig. Der Gesamtverlauf hängt zusätzlich vom Ausmaß begleitender Fehlbildungen anderer Organe ab.