Angeborene Fehlbildungen des Kehlkopfes

Ursachen

Die häufigste Fehlbildung, die Laryngomalazie, entsteht durch eine verzögerte Reifung des Kehlkopfknorpels, der dadurch beim Einatmen zu weich ist und teilweise in die Atemwege hineinfällt. Seltenere Fehlbildungen wie ein angeborener Verschluss oder eine Verengung des Kehlkopfes entstehen durch eine gestörte Trennung der Kehlkopfstrukturen während der frühen embryonalen Entwicklung.

Symptome

Bei der häufigen Laryngomalazie zeigt sich ein charakteristisches, hochfrequentes Atemgeräusch beim Einatmen (Stridor), das sich beim Liegen auf dem Rücken sowie bei Aufregung oder Anstrengung verstärkt und in den ersten Lebensmonaten zunimmt. Bei schwereren Fehlbildungen können zusätzlich Atemnot, Trinkschwierigkeiten sowie ein schwacher oder fehlender Stimmklang auftreten.

Diagnostik

Eine Laryngoskopie, bei der der Kehlkopf mit einem dünnen, flexiblen Instrument direkt betrachtet wird, sichert die Diagnose und zeigt die genaue Art der Fehlbildung. Bei Verdacht auf eine Beteiligung tieferer Atemwegsabschnitte kann zusätzlich eine Bronchoskopie durchgeführt werden.

Behandlung

Die häufige, leichte Laryngomalazie benötigt in den meisten Fällen keine Behandlung, da sie sich mit der Reifung des Knorpels im Laufe der ersten ein bis zwei Lebensjahre von selbst zurückbildet. Bei ausgeprägten Beschwerden mit deutlicher Atemnot oder Gedeihstörung kann ein kleiner operativer Eingriff zur Straffung des überschüssigen Gewebes notwendig werden. Schwerere strukturelle Fehlbildungen erfordern eine individuell geplante operative Korrektur.

Verlauf und Prognose

Die Laryngomalazie hat eine sehr gute Prognose, die überwiegende Mehrheit der Kinder wächst die Beschwerden im Laufe der ersten Lebensjahre vollständig aus. Bei selteneren, strukturellen Fehlbildungen hängt die Prognose von der Art und Schwere der Fehlbildung sowie der rechtzeitigen operativen Behandlung ab, wobei viele Kinder nach erfolgreicher Korrektur eine gute Atem- und Stimmfunktion erreichen.