Angeborene Fehlbildung des Innenohres

Ursachen

Die Fehlbildung entsteht durch eine gestörte Entwicklung der Innenohrstrukturen während einer frühen Phase der Schwangerschaft, wobei sowohl genetische Ursachen als auch Infektionen während der Schwangerschaft eine Rolle spielen können. Sie kann isoliert auftreten oder Teil eines umfassenderen Fehlbildungssyndroms sein.

Symptome

Das Hauptzeichen ist eine Schwerhörigkeit unterschiedlichen Ausmaßes auf dem betroffenen Ohr, die von leicht bis hochgradig reichen kann. Ist zusätzlich das Gleichgewichtsorgan betroffen, können Gleichgewichtsstörungen hinzukommen.

Diagnostik

Die Diagnose wird durch eine Hörprüfung gestellt, ergänzt durch eine Bildgebung des Innenohrs, mit der die genaue Art der Fehlbildung dargestellt werden kann. Bei Verdacht auf eine genetische Ursache wird eine genetische Untersuchung angeboten.

Behandlung

Bei ausreichendem Hörvermögensrest wird eine Hörgeräteversorgung angepasst, bei hochgradiger oder vollständiger Schwerhörigkeit kann ein Cochlea-Implantat die Hörfunktion wiederherstellen. Die Versorgung erfolgt möglichst frühzeitig, um die Sprachentwicklung des Kindes bestmöglich zu unterstützen.

Verlauf und Prognose

Mit einer frühzeitigen, gezielten Hörversorgung entwickeln die meisten betroffenen Kinder eine gute Sprachkompetenz. Der langfristige Verlauf hängt vom Ausmaß der Fehlbildung sowie der Rechtzeitigkeit der Hörversorgung ab.