Angeborene Bronchiektasie

Ursachen

Die Fehlbildung entsteht durch eine gestörte Entwicklung der Bronchialwand während der frühen Lungenentwicklung, wodurch die betroffenen Atemwege ihre normale Stützstruktur nicht ausreichend ausbilden und sich dauerhaft erweitern. Sie kann isoliert auftreten oder Teil einer zugrunde liegenden angeborenen Erkrankung der Atemwege sein.

Symptome

Typisch sind ein chronischer, oft schleimiger Husten sowie wiederkehrende Atemwegsinfekte im betroffenen Lungenabschnitt. Bei stärker ausgeprägter Erweiterung kann zusätzlich eine verminderte körperliche Belastbarkeit auffallen.

Diagnostik

Die Diagnose wird durch eine Computertomografie des Brustkorbs gestellt, mit der die sackartige Erweiterung der Bronchien direkt sichtbar gemacht werden kann. Ergänzend werden Lungenfunktionsuntersuchungen sowie eine Abklärung möglicher zugrunde liegender Erkrankungen durchgeführt.

Behandlung

Die Behandlung zielt vor allem auf eine regelmäßige, unterstützende Schleimlösung durch Atemtherapie sowie eine gezielte Antibiotikabehandlung bei akuten Infekten. Bei stark ausgeprägten, auf einen Lungenabschnitt begrenzten Bronchiektasien mit häufigen Infekten kann eine operative Entfernung des betroffenen Bereichs erwogen werden.

Verlauf und Prognose

Mit einer konsequenten, unterstützenden Behandlung lässt sich die Häufigkeit der Infekte bei vielen Kindern deutlich verringern und eine stabile Lungenfunktion über Jahre erhalten. Der langfristige Verlauf hängt wesentlich davon ab, ob eine zugrunde liegende Erkrankung der Atemwege vorliegt und wie konsequent die Behandlung durchgeführt wird.