Agenesie, Aplasie und Hypoplasie des Pankreas
Die Agenesie, Aplasie und Hypoplasie des Pankreas sind sehr seltene angeborene Fehlbildungen, bei denen die Bauchspeicheldrüse während der frühen Entwicklung im Mutterleib nicht oder nur unvollständig angelegt wird. Da die Bauchspeicheldrüse sowohl für die Verdauung als auch für die Insulinproduktion wichtig ist, führen diese Fehlbildungen zu schwerwiegenden Stoffwechselproblemen.
Veröffentlicht: 16. Sep. 2026 · Redaktion: Personal Paramedic e.K.
Ursachen
Die Fehlbildungen entstehen durch eine gestörte Entwicklung der Bauchspeicheldrüsenanlage während einer frühen Phase der Schwangerschaft. Bei einem Teil der Fälle liegt eine genetische Veränderung zugrunde, die gezielt untersucht werden kann.
Symptome
Da die Bauchspeicheldrüse für die Insulinproduktion verantwortlich ist, entwickeln betroffene Neugeborene bereits kurz nach der Geburt eine ausgeprägte, dauerhafte Zuckerkrankheit. Zusätzlich fehlen die Verdauungsenzyme der Bauchspeicheldrüse, wodurch die Aufnahme von Nährstoffen aus der Nahrung erheblich gestört ist.
Diagnostik
Die Diagnose wird durch Blutzuckermessungen sowie eine Bildgebung des Bauchraums gestellt, mit der das Fehlen oder die Unterentwicklung der Bauchspeicheldrüse sichtbar gemacht werden kann. Ergänzend werden die Verdauungsenzyme im Stuhl bestimmt und eine genetische Untersuchung durchgeführt.
Behandlung
Die Behandlung besteht in einer lebenslangen Insulintherapie zur Steuerung des Blutzuckers sowie einer Substitution der fehlenden Verdauungsenzyme zu jeder Mahlzeit. Eine engmaschige Betreuung durch ein spezialisiertes Team ist notwendig, um die Ernährung und den Stoffwechsel des Kindes optimal zu begleiten.
Verlauf und Prognose
Mit einer konsequenten lebenslangen Insulin- und Enzymersatztherapie können betroffene Kinder eine weitgehend normale körperliche Entwicklung erreichen. Die Behandlung erfordert jedoch eine dauerhafte, engmaschige Betreuung, um Stoffwechselentgleisungen zu vermeiden.
Weiterführende Informationen der Organisation
Eigenständig verfasst und zusammengefasst, kein diagnostischer Ersatz für ärztlichen Rat. Die verlinkten Angebote sind allgemeine Informationsquellen der jeweiligen Organisation, kein Einzelbeleg für jede Aussage dieses Artikels. Rechts- und Fachstand zum Zeitpunkt der Veröffentlichung.
Häufige Fragen
Warum sind diese Fehlbildungen besonders schwerwiegend?
Weil die Bauchspeicheldrüse sowohl für die Insulinproduktion als auch für die Verdauung wichtig ist.
Welche Erkrankung entwickeln betroffene Neugeborene?
Eine ausgeprägte, dauerhafte Zuckerkrankheit.
Wie wird die gestörte Verdauung behandelt?
Durch eine Substitution der fehlenden Verdauungsenzyme zu jeder Mahlzeit.
Ist die Behandlung dauerhaft notwendig?
Ja, es handelt sich um eine lebenslange Insulin- und Enzymersatztherapie.
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