Kinder & Jugendliche

Angeborene Zystische Nierenkrankheit

Die angeborene zystische Nierenkrankheit umfasst verschiedene, bereits vor der Geburt entstehende Fehlbildungen der Niere, bei denen sich multiple, flüssigkeitsgefüllte Zysten im Nierengewebe bilden. Je nach zugrunde liegender Form reicht das Spektrum von einer auf eine Niere begrenzten, funktionell meist bedeutungslosen Fehlbildung bis zu einer beidseitigen, schweren Erkrankung mit deutlicher Beeinträchtigung der Nierenfunktion.

Ursachen

Zystische Nierenerkrankungen entstehen durch eine gestörte Entwicklung der feinen Harnkanälchen während der Nierenbildung in der Schwangerschaft, wodurch sich Flüssigkeit in abgeschlossenen Hohlräumen ansammelt. Bei einem Teil der Formen liegt eine erbliche, genetisch bedingte Ursache vor, die eine geordnete Entwicklung der Nierenkanälchen stört, während andere Formen ohne erkennbare erbliche Komponente auftreten.

Symptome

Eine auf eine Niere begrenzte, multizystische Fehlbildung verursacht häufig keine Beschwerden und wird zufällig im Ultraschall entdeckt. Bei beidseitiger, ausgeprägter Beteiligung können sich bereits im Säuglingsalter Zeichen einer eingeschränkten Nierenfunktion, Bluthochdruck sowie ein vermindertes Fruchtwasservolumen während der Schwangerschaft zeigen, das wiederum die Lungenentwicklung des Kindes beeinträchtigen kann.

Diagnostik

Viele Formen werden bereits während der routinemäßigen Ultraschalluntersuchungen in der Schwangerschaft entdeckt. Nach der Geburt bestätigt eine Ultraschalluntersuchung der Nieren die Diagnose und zeigt Anzahl, Größe und Verteilung der Zysten. Bei Verdacht auf eine erbliche Form kann eine genetische Untersuchung sowie die Untersuchung der Nieren der Eltern zusätzliche Informationen liefern.

Behandlung

Bei einer auf eine Niere begrenzten, funktionell unbedeutenden Fehlbildung ist häufig keine Behandlung notwendig, sondern nur eine regelmäßige Kontrolle. Bei beidseitiger, ausgeprägter Erkrankung mit eingeschränkter Nierenfunktion steht die Behandlung von Bluthochdruck und Folgeerscheinungen der Nierenschwäche im Vordergrund, in schweren Fällen kann im Verlauf eine Dialysebehandlung oder Nierentransplantation notwendig werden.

Verlauf und Prognose

Bei einer auf eine Niere begrenzten Form ist die Prognose meist sehr gut, da die gesunde Niere die Funktion vollständig übernehmen kann. Bei beidseitiger, schwerer Beteiligung hängt die Prognose vom Ausmaß der Nierenfunktionseinschränkung sowie einer möglichen Beeinträchtigung der Lungenentwicklung ab, weshalb eine engmaschige Betreuung durch spezialisierte Kinderärzte wichtig ist.

Quellen & weiterführende Stellen

Gesundheitsinformation.de (IQWiG) — Zystische Nierenkrankheit: Ursachen, Behandlung

Eigenständig verfasst und zusammengefasst, kein diagnostischer Ersatz für ärztlichen Rat. Rechts- und Fachstand zum Zeitpunkt der Veröffentlichung.

FAQ

Häufige Fragen

Muss jede zystische Nierenfehlbildung behandelt werden?

Nein, eine auf eine Niere begrenzte, funktionell unbedeutende Fehlbildung benötigt häufig nur regelmäßige Kontrollen ohne weitere Behandlung.

Kann die Erkrankung schon vor der Geburt erkannt werden?

Ja, viele Formen werden bereits während der routinemäßigen Ultraschalluntersuchungen in der Schwangerschaft entdeckt.

Warum kann eine schwere beidseitige Form die Lunge beeinträchtigen?

Weil ein vermindertes Fruchtwasservolumen, das durch die eingeschränkte Nierenfunktion des Kindes entstehen kann, die Lungenentwicklung während der Schwangerschaft beeinträchtigen kann.

Kann eine gesunde Niere die Funktion vollständig übernehmen?

Bei einer auf eine Niere begrenzten Fehlbildung ja, die gesunde Niere kann die Funktion in der Regel vollständig übernehmen.

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