Polyostotische fibröse Dysplasie (Jaffé-Lichtenstein-Syndrom)
Die polyostotische fibröse Dysplasie, auch Jaffé-Lichtenstein-Syndrom genannt, ist eine seltene Knochenerkrankung, bei der gesundes Knochengewebe an mehreren Stellen des Skeletts durch ein bindegewebsähnliches, mechanisch weniger belastbares Gewebe ersetzt wird. Dies erhöht das Risiko für Knochenverformungen und Frakturen an den betroffenen Stellen.
Stand: 16. Sep. 2026 · Redaktion: Personal Paramedic e.K.
Ursachen
Die Erkrankung entsteht durch eine genetische Veränderung, die nach der Befruchtung in einem Teil der Körperzellen auftritt und daher nur bestimmte Skelettbereiche betrifft. Sie wird nicht an Kinder weitervererbt.
Symptome
Betroffene Kinder können durch Schmerzen, Verformungen oder wiederholte Knochenbrüche an den betroffenen Skelettstellen auffallen. Häufig sind der Oberschenkelknochen, das Schienbein oder die Rippen betroffen.
Diagnostik
Die Diagnose wird durch eine Röntgenuntersuchung der betroffenen Knochen gestellt, bei der das charakteristische, milchglasartige Erscheinungsbild des veränderten Gewebes sichtbar wird. Bei Bedarf wird eine Knochenbiopsie zur Bestätigung durchgeführt.
Behandlung
Die Behandlung richtet sich nach dem Ausmaß der Beschwerden und reicht von einer regelmäßigen Kontrolle bis zu einer operativen Stabilisierung stark geschwächter Knochenabschnitte.
Verlauf und Prognose
Der Verlauf ist sehr unterschiedlich und hängt von der Anzahl und Lage der betroffenen Skelettstellen ab. Mit regelmäßiger orthopädischer Betreuung lassen sich Komplikationen wie Knochenbrüche bei vielen Kindern reduzieren.
Weiterführende Informationen der Organisation
Eigenständig verfasst und zusammengefasst, kein diagnostischer Ersatz für ärztlichen Rat. Die verlinkten Angebote sind allgemeine Informationsquellen der jeweiligen Organisation, kein Einzelbeleg für jede Aussage dieses Artikels. Rechts- und Fachstand zum Zeitpunkt der Veröffentlichung.
Häufige Fragen
Wie wird die polyostotische fibröse Dysplasie auch genannt?
Jaffé-Lichtenstein-Syndrom.
Was geschieht mit dem Knochengewebe?
Es wird an mehreren Skelettstellen durch ein bindegewebsähnliches, weniger belastbares Gewebe ersetzt.
Wird die Erkrankung vererbt?
Nein, die zugrunde liegende Veränderung entsteht erst nach der Befruchtung und wird nicht weitervererbt.
Welche Skelettstellen sind häufig betroffen?
Oberschenkelknochen, Schienbein oder Rippen.
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