Morbus Paget des Knochens

Ursachen

Die genaue Ursache des Morbus Paget ist nicht abschließend geklärt. Es wird ein Zusammenspiel aus erblicher Veranlagung und möglicherweise einer viralen Infektion der knochenabbauenden Zellen vermutet, das zu deren überschießender Aktivität führt. Die Erkrankung tritt familiär gehäuft auf und wird mit zunehmendem Alter häufiger, wobei sie vor dem 40. Lebensjahr nur selten diagnostiziert wird.

Symptome

Ein großer Teil der Betroffenen bleibt lebenslang beschwerdefrei, die Erkrankung wird dann häufig zufällig bei einer Röntgenuntersuchung aus anderem Grund entdeckt. Kommt es zu Beschwerden, stehen tiefe, dumpfe Knochenschmerzen im Vordergrund, die sich in Ruhe eher verstärken. Je nach betroffener Knochenregion können sich zusätzlich sichtbare Verformungen, etwa eine Verkrümmung der Beine oder ein vergrößerter Schädel, sowie, bei Nervenkompression, Taubheitsgefühle oder Hörverlust entwickeln.

Diagnostik

Eine Röntgenaufnahme der betroffenen Knochenregion zeigt die charakteristischen Veränderungen mit vergrößertem, aber unregelmäßig strukturiertem Knochen. Ein erhöhter Wert eines bestimmten Knochenumbau-Enzyms (alkalische Phosphatase) im Blut ist ein wichtiger zusätzlicher Hinweis. Eine Skelettszintigrafie hilft, alle betroffenen Knochenregionen im gesamten Skelett zu erfassen, auch solche, die noch keine Beschwerden verursachen.

Behandlung

Bei beschwerdefreien, zufällig entdeckten Befunden ist häufig keine sofortige Behandlung notwendig, sondern lediglich eine regelmäßige Verlaufskontrolle. Bei Beschwerden oder einem Befall besonders gefährdeter Knochenregionen werden Bisphosphonate eingesetzt, die den übermäßigen Knochenumbau wirksam bremsen und die Beschwerden häufig deutlich lindern können. Bei bereits eingetretenen Verformungen oder Knochenbrüchen kann eine orthopädische, teils operative Behandlung notwendig werden.

Verlauf und Prognose

Mit einer Bisphosphonat-Behandlung lässt sich der übermäßige Knochenumbau bei den meisten Betroffenen wirksam bremsen, wodurch sich Schmerzen und das Risiko für weitere Komplikationen deutlich verringern. Unbehandelt kann die Erkrankung über Jahre fortschreiten und zu bleibenden Verformungen, Knochenbrüchen oder, sehr selten, zur Entwicklung eines bösartigen Knochentumors führen. Regelmäßige Verlaufskontrollen werden auch nach erfolgreicher Behandlung empfohlen.