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Kinder & Jugendliche

Morbus Krabbe

Der Morbus Krabbe ist eine seltene erbliche Stoffwechselerkrankung, bei der die schützende Isolierschicht um Nervenfasern (Myelin) geschädigt wird.

Was beim Morbus Krabbe passiert

Aufgrund eines fehlenden Enzyms sammelt sich ein bestimmter Fettstoff an, der die Zellen schädigt, die normalerweise die schützende Isolierschicht um Nervenfasern bilden.

Wann sich die häufigste Form typischerweise zeigt

Bei der häufigsten, im frühen Säuglingsalter beginnenden Form zeigen sich erste Beschwerden meist innerhalb der ersten Lebensmonate.

Typische Beschwerden

Reizbarkeit, Fieber ohne erkennbare Ursache, eine zunehmende Muskelsteifigkeit sowie ein Verlust bereits erlernter Fähigkeiten können auf einen Morbus Krabbe hinweisen.

Wie die Diagnose gestellt wird

Eine Blutuntersuchung der Enzymaktivität sowie eine genetische Untersuchung helfen, die Diagnose zu sichern.

Behandlungsansätze

Bei frühzeitiger Diagnose, insbesondere vor Auftreten von Beschwerden, kann eine Stammzelltransplantation das Fortschreiten der Erkrankung verlangsamen — bei bereits bestehenden Beschwerden stehen unterstützende Maßnahmen im Vordergrund.

Quellen & weiterführende Stellen

Eigenständig verfasst und zusammengefasst, kein diagnostischer Ersatz für ärztlichen Rat. Rechts- und Fachstand zum Zeitpunkt der Veröffentlichung.

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FAQ

Häufige Fragen

Was ist der Morbus Krabbe?

Eine seltene erbliche Erkrankung mit Schädigung der Isolierschicht um Nervenfasern.

Wann zeigen sich erste Anzeichen bei der häufigsten Form?

Meist innerhalb der ersten Lebensmonate.

Welche Beschwerden sind typisch?

Unter anderem Reizbarkeit, Fieber und zunehmende Muskelsteifigkeit.

Gibt es eine Behandlung?

Bei früher Diagnose kann eine Stammzelltransplantation das Fortschreiten verlangsamen.

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