Angeborene Lungensequestration

Ursachen

Die Fehlbildung entsteht durch eine gestörte Entwicklung eines Lungenanteils, der sich vom übrigen Bronchialsystem abtrennt und stattdessen eine eigene, direkt aus der Körperschlagader stammende Gefäßversorgung erhält. Die genaue Ursache dieser Entwicklungsstörung ist meist nicht bekannt.

Symptome

Viele Kinder mit einer Lungensequestration zeigen zunächst keine Beschwerden, andere entwickeln wiederkehrende Atemwegsinfekte im betroffenen Lungenbereich, da das abgetrennte Gewebe nicht regelrecht belüftet wird. Selten kann es durch die kräftige, direkt aus der Körperschlagader stammende Gefäßversorgung zu einer Kreislaufbelastung kommen.

Diagnostik

Die Fehlbildung wird häufig bereits während der Schwangerschaft durch eine Ultraschalluntersuchung entdeckt, nach der Geburt wird die Diagnose durch eine Computertomografie mit Gefäßdarstellung bestätigt, die das versorgende Blutgefäß aus der Körperschlagader sichtbar macht.

Behandlung

Aufgrund des Risikos wiederkehrender Infekte wird bei den meisten Kindern eine operative Entfernung des abgetrennten Gewebeanteils empfohlen, meist im Verlauf des ersten Lebensjahres. Bei fehlenden Beschwerden kann in ausgewählten Fällen auch zunächst beobachtet werden.

Verlauf und Prognose

Nach einer operativen Entfernung ist die Prognose in der Regel sehr gut, da das gesunde Lungengewebe die Funktion vollständig übernehmen kann. Unbehandelt besteht ein erhöhtes Risiko für wiederkehrende Atemwegsinfekte im betroffenen Bereich.