Hämolytisch-urämisches Syndrom

Ursachen

Die häufigste Form des hämolytisch-urämischen Syndroms entsteht als Komplikation einer Darminfektion mit bestimmten, giftbildenden Escherichia-coli-Stämmen, die über den Verzehr kontaminierter Lebensmittel, insbesondere unzureichend erhitztes Rindfleisch, rohe Milchprodukte oder kontaminiertes Gemüse, aufgenommen werden. Das von diesen Bakterien gebildete sogenannte Shiga-Toxin gelangt über die geschädigte Darmschleimhaut in die Blutbahn und schädigt dort gezielt die innere Auskleidung kleiner Blutgefäße, besonders ausgeprägt in den Nieren, wodurch sich dort kleine Blutgerinnsel bilden, die roten Blutkörperchen bei der Passage mechanisch schädigen und die Blutplättchen verbrauchen. Eine deutlich seltenere Form des hämolytisch-urämischen Syndroms entsteht ohne vorausgegangene Darminfektion durch eine angeborene oder erworbene Störung der körpereigenen Regulation des Komplementsystems, eines Teils der körpereigenen Immunabwehr, wodurch dieses überschießend aktiviert wird und die Blutgefäße schädigt.

Symptome

Das hämolytisch-urämische Syndrom beginnt bei der häufigeren, durch Escherichia coli bedingten Form meist mit einer vorausgehenden, oft blutigen Durchfallerkrankung, die sich nach einigen Tagen scheinbar bessert, bevor sich die eigentliche schwere Erkrankung entwickelt. Charakteristisch ist die dann auftretende Kombination aus ausgeprägter Blässe durch die einsetzende hämolytische Anämie, punktförmigen Hauteinblutungen durch den Mangel an Blutplättchen sowie einer deutlich verminderten oder ausbleibenden Urinausscheidung als Zeichen des akuten Nierenversagens. Begleitend können Ödeme durch die gestörte Nierenfunktion, Bluthochdruck sowie ein ausgeprägtes allgemeines Krankheitsgefühl auftreten. Bei schwerem Verlauf kann sich zusätzlich eine Beteiligung des Nervensystems mit Krampfanfällen oder Bewusstseinsstörungen entwickeln, die auf eine besonders bedrohliche Verlaufsform hinweist.

Diagnostik

Die Diagnose des hämolytisch-urämischen Syndroms wird durch eine Kombination aus dem charakteristischen klinischen Bild sowie gezielten Blutuntersuchungen gestellt, die eine hämolytische Anämie mit typischen, mechanisch verformten roten Blutkörperchen im Blutausstrich, einen deutlichen Mangel an Blutplättchen sowie erhöhte Nierenwerte als Zeichen des akuten Nierenversagens nachweisen. Bei Verdacht auf die häufigere, durch Escherichia coli bedingte Form wird eine Stuhlprobe zum Nachweis der giftbildenden Bakterien sowie des von ihnen gebildeten Shiga-Toxins untersucht. Bei fehlendem Nachweis einer vorausgegangenen Darminfektion sowie bei atypischem Verlauf wird eine weiterführende Diagnostik zur Abklärung einer möglichen Störung des Komplementsystems eingeleitet, da diese seltenere Form eine andere, gezieltere Behandlung erfordert.

Behandlung

Die Behandlung des hämolytisch-urämischen Syndroms erfolgt überwiegend unterstützend, mit sorgfältigem Ausgleich des Flüssigkeits- und Elektrolythaushaltes sowie einer Behandlung des häufig begleitenden Bluthochdrucks. Bei ausgeprägtem Nierenversagen mit erheblich eingeschränkter Urinausscheidung wird häufig vorübergehend eine Dialysebehandlung notwendig, um die Nierenfunktion zu überbrücken, bis sich diese im Verlauf der Erkrankung wieder erholt. Bei ausgeprägter Anämie kann eine Bluttransfusion notwendig werden, während eine Transfusion von Blutplättchen aufgrund des Risikos, die Bildung weiterer schädigender Blutgerinnsel zu begünstigen, nur bei aktiver Blutung eingesetzt wird. Bei der selteneren, durch eine Komplementstörung bedingten Form kommen gezielte, gegen das überaktive Komplementsystem gerichtete Medikamente zum Einsatz, die den Krankheitsverlauf deutlich verbessern können.

Verlauf und Prognose

Die Prognose der häufigeren, durch Escherichia coli bedingten Form des hämolytisch-urämischen Syndroms ist bei den meisten betroffenen Kindern gut, wobei sich die Nierenfunktion bei der überwiegenden Mehrheit im Verlauf mehrerer Wochen vollständig oder weitgehend erholt, wenngleich ein Teil der Betroffenen eine langfristig verminderte Nierenfunktion behält, die eine regelmäßige nephrologische Nachsorge erfordert. Die seltenere, durch eine Komplementstörung bedingte Form verläuft ohne gezielte Behandlung häufig deutlich schwerer, mit einem erhöhten Risiko für ein bleibendes, dialysepflichtiges Nierenversagen, kann jedoch durch die gezielte medikamentöse Behandlung des überaktiven Komplementsystems heute deutlich besser kontrolliert werden. Eine gute Küchenhygiene sowie das ausreichende Erhitzen von Fleisch, insbesondere Rindfleisch, stellen wichtige vorbeugende Maßnahmen gegen die häufigere Form der Erkrankung dar.