Diastematomyelie

Ursachen

Die Fehlbildung entsteht durch eine Störung der Trennung von Rückenmark und umgebenden Geweben während einer frühen Phase der Embryonalentwicklung, wodurch ein Knochen- oder Knorpelsporn zwischen den beiden Rückenmarkhälften zurückbleibt. Die genaue Ursache dieser Entwicklungsstörung ist meist nicht bekannt.

Symptome

Viele Kinder zeigen zunächst keine Beschwerden, äußere Hinweise können eine Hautgrube, ein Haarbüschel oder ein Muttermal über der betroffenen Wirbelsäulenregion sein. Im Laufe des Wachstums können Beschwerden wie Fußfehlstellungen, eine Blasenfunktionsstörung oder Rückenschmerzen hinzukommen, da das Rückenmark unter zunehmenden Zug gerät.

Diagnostik

Die Diagnose wird durch eine Magnetresonanztomografie der Wirbelsäule gestellt, mit der die Teilung des Rückenmarks sowie der trennende Sporn direkt sichtbar gemacht werden können. Bei Säuglingen kann zunächst auch eine Ultraschalluntersuchung der Wirbelsäule erste Hinweise liefern.

Behandlung

Bei beschwerdefreien Kindern ohne Anzeichen einer fortschreitenden Rückenmarkschädigung kann zunächst regelmäßig kontrolliert werden. Bei bestehenden oder fortschreitenden neurologischen Beschwerden wird der trennende Sporn operativ entfernt, um das Rückenmark zu entlasten.

Verlauf und Prognose

Mit einer rechtzeitigen operativen Entlastung lässt sich ein Fortschreiten der Beschwerden meist wirksam verhindern, bereits bestehende neurologische Ausfälle bilden sich jedoch nicht immer vollständig zurück. Eine regelmäßige Nachsorge im Laufe des Wachstums ist wichtig, um eine erneute Zugbelastung frühzeitig zu erkennen.