Pulmonalklappenatresie
Die Pulmonalklappenatresie ist eine schwere angeborene Herzfehlbildung, bei der die Klappe zwischen der rechten Herzkammer und der Lungenschlagader während der frühen Herzentwicklung vollständig verschlossen bleibt. Dadurch kann kein Blut auf normalem Weg vom Herzen zur Lunge gelangen, was unmittelbar nach der Geburt lebensbedrohlich sein kann.
Stand: 16. Sep. 2026 · Redaktion: Personal Paramedic e.K.
Ursachen
Die Fehlbildung entsteht durch eine vollständige Störung der Öffnung der Pulmonalklappe während der frühen Herzentwicklung im Mutterleib. Sie tritt häufig gemeinsam mit einer Unterentwicklung der rechten Herzkammer auf, deren Ausmaß wesentlich den Schweregrad der Fehlbildung bestimmt.
Symptome
Betroffene Neugeborene zeigen unmittelbar nach der Geburt eine ausgeprägte bläuliche Hautfarbe, da kein Blut über den normalen Weg mit Sauerstoff angereichert werden kann. Ohne rasche Behandlung verschlechtert sich der Zustand des Kindes innerhalb kurzer Zeit.
Diagnostik
Die Fehlbildung wird häufig bereits während der Schwangerschaft durch eine Ultraschalluntersuchung des Herzens erkannt, nach der Geburt wird die Diagnose durch eine erneute Ultraschalluntersuchung bestätigt. Das Ausmaß der begleitenden Unterentwicklung der rechten Herzkammer wird sorgfältig beurteilt.
Behandlung
Unmittelbar nach der Geburt wird durch ein Medikament eine embryonale Gefäßverbindung offengehalten, über die weiterhin Blut zur Lunge gelangen kann, bis eine operative Behandlung erfolgt. Je nach Ausmaß der Fehlbildung werden ein oder mehrere aufeinanderfolgende operative Eingriffe notwendig.
Verlauf und Prognose
Mit einer rechtzeitigen intensivmedizinischen Stabilisierung und einer sorgfältig geplanten, mehrzeitigen operativen Behandlung lässt sich bei vielen Kindern eine deutliche Verbesserung der Herz- und Kreislauffunktion erreichen. Der langfristige Verlauf hängt wesentlich vom Ausmaß der Unterentwicklung der rechten Herzkammer ab.
Weiterführende Informationen der Organisation
Eigenständig verfasst und zusammengefasst, kein diagnostischer Ersatz für ärztlichen Rat. Die verlinkten Angebote sind allgemeine Informationsquellen der jeweiligen Organisation, kein Einzelbeleg für jede Aussage dieses Artikels. Rechts- und Fachstand zum Zeitpunkt der Veröffentlichung.
Häufige Fragen
Was geschieht bei der Pulmonalklappenatresie?
Die Klappe zwischen der rechten Herzkammer und der Lungenschlagader bleibt vollständig verschlossen.
Warum ist die Fehlbildung unmittelbar nach der Geburt lebensbedrohlich?
Weil kein Blut auf normalem Weg vom Herzen zur Lunge gelangen und mit Sauerstoff angereichert werden kann.
Wie wird das Kind unmittelbar nach der Geburt stabilisiert?
Durch ein Medikament, das eine embryonale Gefäßverbindung offenhält, über die weiterhin Blut zur Lunge gelangen kann.
Wovon hängt der langfristige Verlauf ab?
Wesentlich vom Ausmaß der begleitenden Unterentwicklung der rechten Herzkammer.
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