Angeborenes Fehlen der Ohrmuschel

Ursachen

Die Fehlbildung entsteht durch eine vollständige Störung der Entwicklung der Ohrmuschelanlage während einer frühen Phase der Schwangerschaft, deren genaue Ursache meist nicht abschließend geklärt werden kann. Sie tritt häufig im Rahmen eines umfassenderen Fehlbildungssyndroms des Gesichts auf.

Symptome

Auf der betroffenen Seite fehlt die äußere Ohrmuschel vollständig, häufig verbunden mit einem Fehlen oder Verschluss des äußeren Gehörgangs. Ist der Gehörgang mitbetroffen, besteht auf der betroffenen Seite eine deutliche Hörminderung.

Diagnostik

Die Diagnose wird durch die körperliche Untersuchung des äußeren Ohres gestellt, ergänzt durch eine Hörprüfung sowie eine Bildgebung, mit der die Strukturen von Mittel- und Innenohr genauer beurteilt werden können. Bei Verdacht auf ein zugrunde liegendes Syndrom wird nach weiteren Fehlbildungen gesucht.

Behandlung

Bei beidseitiger Hörminderung wird frühzeitig eine Hörgeräteversorgung angepasst, um die Sprachentwicklung nicht zu beeinträchtigen. Der Aufbau einer Ohrmuschel erfolgt meist erst im späteren Kindesalter durch eine mehrzeitige plastisch-chirurgische Rekonstruktion oder durch eine angepasste Epithese.

Verlauf und Prognose

Mit einer frühzeitigen Hörversorgung entwickeln betroffene Kinder trotz einseitiger oder beidseitiger Hörminderung meist eine gute Sprachentwicklung. Eine spätere operative Rekonstruktion oder Epithesenversorgung führt bei sorgfältiger Planung in der Regel zu einem guten kosmetischen Ergebnis.