Andere desintegrative Störung des Kindesalters

Ursachen

Die Ursachen der anderen desintegrativen Störung des Kindesalters sind bislang nicht abschließend geklärt und Gegenstand fortlaufender Forschung. Es wird ein Zusammenspiel genetischer Faktoren sowie neurobiologischer Veränderungen im Gehirn vermutet, die zu dem charakteristischen, plötzlich einsetzenden Verlust bereits erworbener Fähigkeiten führen. In manchen Fällen finden sich zugrunde liegende neurologische oder stoffwechselbedingte Erkrankungen, weshalb eine sorgfältige medizinische Abklärung bei Auftreten der charakteristischen Symptomatik besonders wichtig ist. Bei einem Teil der betroffenen Kinder lässt sich trotz umfassender Diagnostik keine eindeutige zugrunde liegende Ursache identifizieren. Die deutliche, mehrjährige Phase normaler Entwicklung vor Beginn der Störung unterscheidet diese Erkrankung grundlegend von anderen tiefgreifenden Entwicklungsstörungen wie dem frühkindlichen Autismus, bei dem die Auffälligkeiten bereits von früh an bestehen.

Symptome

Charakteristisch ist der innerhalb weniger Wochen bis Monate auftretende Verlust bereits erworbener Fähigkeiten in mehreren Entwicklungsbereichen nach mindestens zwei Jahren zuvor unauffälliger Entwicklung. Betroffen sind typischerweise die Sprache, die häufig teilweise oder vollständig verloren geht, das soziale Verhalten, das Spielverhalten, motorische Fähigkeiten sowie die zuvor erworbene Blasen- und Darmkontrolle. Nach diesem ausgeprägten Fähigkeitsverlust entwickeln sich bei den betroffenen Kindern häufig Symptome, die dem frühkindlichen Autismus ähneln, etwa ein Rückgang des Blickkontakts, verminderte soziale Reaktionsfähigkeit, eingeschränkte, sich wiederholende Verhaltensweisen sowie ein insgesamt verändertes, autismusähnliches Verhaltensbild. Für Eltern ist dieser plötzliche, einschneidende Verlust bereits erworbener Fähigkeiten häufig besonders belastend und beängstigend.

Diagnostik

Die Diagnostik erfordert eine umfassende, in der Regel zeitnah durchzuführende kinderneurologische und kinderpsychiatrische Untersuchung, um sowohl den charakteristischen Verlauf des Fähigkeitsverlusts zu dokumentieren als auch mögliche zugrunde liegende neurologische oder stoffwechselbedingte Erkrankungen sorgfältig auszuschließen, etwa durch bildgebende Verfahren des Gehirns, Stoffwechseluntersuchungen sowie eine Elektroenzephalographie. Entscheidend für die Diagnose ist der Nachweis einer mindestens zweijährigen Phase normaler Entwicklung vor Beginn des Fähigkeitsverlusts sowie der bedeutsame Verlust bereits erworbener Fähigkeiten in mehreren Entwicklungsbereichen innerhalb einer relativ kurzen Zeitspanne. Eine interdisziplinäre Abklärung unter Einbeziehung von Kinderneurologie, Kinder- und Jugendpsychiatrie sowie gegebenenfalls Stoffwechselmedizin ist bei dieser seltenen Störung von besonderer Bedeutung.

Behandlung

Eine ursächliche Behandlung der anderen desintegrativen Störung des Kindesalters existiert bislang nicht, sofern keine spezifische, behandelbare zugrunde liegende Erkrankung identifiziert werden kann. Im Vordergrund steht daher eine umfassende, individuell angepasste Förderung, die sich an den Prinzipien der Behandlung des frühkindlichen Autismus orientiert und auf die Wiederentwicklung sowie den Erhalt verbliebener sozialer, kommunikativer und alltagspraktischer Fähigkeiten abzielt. Bewährt haben sich strukturierte, verhaltenstherapeutisch fundierte Förderprogramme sowie ergänzende logopädische und ergotherapeutische Angebote. Sofern eine zugrunde liegende behandelbare Erkrankung identifiziert wird, sollte diese gezielt mitbehandelt werden. Eine intensive, einfühlsame Begleitung der betroffenen Familie ist angesichts der häufig sehr belastenden Erfahrung des plötzlichen Fähigkeitsverlusts von besonderer Bedeutung.

Verlauf und Prognose

Der Verlauf der anderen desintegrativen Störung des Kindesalters ist meist durch eine dauerhafte, erhebliche Beeinträchtigung gekennzeichnet, wobei die verlorenen Fähigkeiten in der Regel nicht oder nur teilweise wiedererlangt werden. Nach der akuten Phase des Fähigkeitsverlusts stabilisiert sich die Symptomatik häufig auf einem Niveau, das dem eines ausgeprägten frühkindlichen Autismus mit begleitender Intelligenzminderung ähnelt, sodass die betroffenen Kinder in der Regel einen erheblichen, oft lebenslangen Unterstützungsbedarf haben. Mit früher, intensiver Förderung können dennoch innerhalb der individuellen Möglichkeiten Fortschritte erzielt werden. Aufgrund der Seltenheit und Schwere dieser Störung ist eine kontinuierliche, spezialisierte interdisziplinäre Begleitung von Kind und Familie über den gesamten weiteren Entwicklungsverlauf von großer Bedeutung.