Agenesie und Unterentwicklung der Nase

Ursachen

Die Fehlbildung entsteht durch eine Störung der Gesichtsentwicklung in einer frühen Phase der Schwangerschaft, deren genaue Ursache meist nicht abschließend geklärt werden kann. Sie tritt gehäuft im Rahmen umfassenderer Fehlbildungssyndrome auf, bei denen auch andere Gesichtsstrukturen betroffen sind.

Symptome

Das äußere Erscheinungsbild reicht von einer schmalen, wenig ausgeprägten Nase bis zum vollständigen Fehlen der Nase mit einer glatten Hautfläche an ihrer Stelle. Da die Nasenatmung eingeschränkt oder unmöglich sein kann, zeigen betroffene Neugeborene häufig Atemprobleme, besonders beim Trinken.

Diagnostik

Die Fehlbildung wird bereits bei der körperlichen Untersuchung des Neugeborenen unmittelbar sichtbar, zur genaueren Beurteilung der inneren Nasenstrukturen und begleitender Fehlbildungen wird ergänzend eine Computertomografie durchgeführt. Gleichzeitig wird nach weiteren Fehlbildungen des Gesichts und anderer Organe gesucht.

Behandlung

Ist die Nasenatmung durch die Fehlbildung stark beeinträchtigt, kann zunächst eine Atemhilfe über den Mund oder einen künstlichen Atemweg notwendig sein. Die endgültige Behandlung besteht in einer schrittweisen plastisch-chirurgischen Rekonstruktion der Nase, die sich meist über mehrere Operationen bis ins Jugendalter erstreckt.

Verlauf und Prognose

Mit einer sorgfältig geplanten, mehrzeitigen operativen Rekonstruktion lässt sich bei vielen betroffenen Kindern ein funktionell und ästhetisch zufriedenstellendes Ergebnis erreichen. Der Gesamtverlauf hängt wesentlich vom Ausmaß begleitender Fehlbildungen anderer Gesichtsstrukturen ab.