Zystische Leberkrankheit

Ursachen

Die Zysten entstehen durch eine Fehlentwicklung der kleinsten Gallengänge in der Leber während der frühen Entwicklung im Mutterleib, wodurch sich flüssigkeitsgefüllte Hohlräume bilden. Sie tritt gehäuft gemeinsam mit einer polyzystischen Nierenerkrankung auf, da beide Organe eine ähnliche Entwicklungsursache haben können.

Symptome

Viele Kinder mit einer zystischen Leberkrankheit zeigen zunächst keine Beschwerden, da die Leberfunktion meist über lange Zeit erhalten bleibt. Bei ausgedehntem Befall kann sich ein aufgetriebener Bauch oder ein Druckgefühl zeigen.

Diagnostik

Die Diagnose wird durch eine Ultraschalluntersuchung des Bauchraums gestellt, bei der die zahlreichen Hohlräume im Lebergewebe sichtbar werden. Da die Erkrankung häufig gemeinsam mit einer Nierenerkrankung auftritt, wird auch die Nierenfunktion untersucht.

Behandlung

Bei fehlenden Beschwerden ist keine spezifische Behandlung notwendig, regelmäßige Kontrollen der Leber- und Nierenfunktion werden empfohlen. Bei ausgeprägten Beschwerden durch Druck auf umliegende Organe kann in seltenen Fällen eine operative Behandlung erwogen werden.

Verlauf und Prognose

Die zystische Leberkrankheit verläuft bei den meisten Betroffenen mild, die Leberfunktion bleibt über viele Jahre erhalten. Der Gesamtverlauf hängt zusätzlich von einer möglichen begleitenden Nierenerkrankung ab, weshalb eine regelmäßige Nachsorge wichtig ist.