Von-Hippel-Lindau-Syndrom
Das Von-Hippel-Lindau-Syndrom ist eine seltene erbliche Erkrankung, bei der sich gutartige und in manchen Fällen bösartige Gewebeneubildungen in verschiedenen Organen bilden können.
Was beim Von-Hippel-Lindau-Syndrom passiert
Aufgrund einer genetischen Veränderung entstehen im Laufe des Lebens vermehrt Gewebeneubildungen in verschiedenen Organen, deren genaue Lage und Anzahl von Person zu Person unterschiedlich sind.
Welche Organe häufig betroffen sind
Netzhaut des Auges, Kleinhirn, Rückenmark sowie Nieren und Nebennieren zählen zu den häufig betroffenen Organen.
Warum regelmäßige Kontrollen wichtig sind
Da sich neue Gewebeveränderungen im Laufe des Lebens wiederholt bilden können, werden bei bekannter Erkrankung regelmäßige Kontrolluntersuchungen der betroffenen Organe empfohlen, um Veränderungen frühzeitig zu erkennen.
Wie die Diagnose gestellt wird
Eine genetische Untersuchung sichert die Diagnose, ergänzt um bildgebende Verfahren zur Beurteilung der betroffenen Organe.
Behandlungsansätze
Die Behandlung richtet sich nach Lage und Größe der einzelnen Gewebeveränderungen, von regelmäßiger Kontrolle bei kleinen, unauffälligen Befunden bis hin zu einer gezielten operativen Entfernung bei größeren oder beschwerdeverursachenden Veränderungen.
Quellen & weiterführende Stellen
- Gesundheitsinformation.de (IQWiG) — Von-Hippel-Lindau-Syndrom: Ursachen, Beschwerden
Eigenständig verfasst und zusammengefasst, kein diagnostischer Ersatz für ärztlichen Rat. Rechts- und Fachstand zum Zeitpunkt der Veröffentlichung.
Häufige Fragen
Was ist das Von-Hippel-Lindau-Syndrom?
Eine seltene erbliche Erkrankung mit Neigung zu Gewebeneubildungen in mehreren Organen.
Welche Organe sind häufig betroffen?
Unter anderem Netzhaut, Kleinhirn, Rückenmark, Nieren und Nebennieren.
Warum sind regelmäßige Kontrollen wichtig?
Weil sich neue Gewebeveränderungen im Laufe des Lebens wiederholt bilden können.
Wie wird das Syndrom behandelt?
Je nach Befund mit regelmäßiger Kontrolle oder gezielter operativer Entfernung.
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