Syringomyelie

Ursachen

Die häufigste Ursache ist die Chiari-Malformation, eine angeborene Fehlbildung, bei der Teile des Kleinhirns durch die Öffnung an der Schädelbasis in den oberen Wirbelkanal hineinragen und dadurch den normalen Fluss des Nervenwassers stören. Seltener entsteht eine Syringomyelie nach einer Rückenmarksverletzung, im Zusammenhang mit einem Rückenmarkstumor, nach einer Rückenmarkentzündung oder als Komplikation einer Verwachsung der Rückenmarkshäute.

Symptome

Die Beschwerden entwickeln sich meist schleichend über Jahre und hängen von Lage und Größe der Höhle ab. Typisch ist ein charakteristischer, segmental begrenzter Verlust der Schmerz- und Temperaturempfindung bei erhaltenem Berührungsempfinden, oft in einer mantelartigen Verteilung über Schultern und Arme, wodurch Verletzungen und Verbrennungen zunächst unbemerkt bleiben können. Im Verlauf können Muskelschwäche und -schwund der Arme, Gleichgewichtsstörungen sowie Blasenfunktionsstörungen hinzukommen.

Diagnostik

Die Magnetresonanztomografie der Wirbelsäule und des Übergangs zum Schädel ist die entscheidende Untersuchung und zeigt die flüssigkeitsgefüllte Höhle im Rückenmark direkt sowie eine möglicherweise zugrunde liegende Chiari-Malformation. Eine neurologische Untersuchung dokumentiert das charakteristische Verteilungsmuster der Empfindungsstörungen und den Kraftgrad der betroffenen Muskulatur, was auch für die Verlaufsbeurteilung wichtig ist.

Behandlung

Bei kleinen, nicht fortschreitenden Höhlen ohne wesentliche Beschwerden genügt häufig eine regelmäßige Kontrolle mittels Bildgebung. Bei symptomatischer, durch eine Chiari-Malformation verursachter Syringomyelie kann eine operative Erweiterung der Schädelbasis den gestörten Nervenwasserfluss wiederherstellen und das weitere Wachstum der Höhle stoppen. Ist eine andere Ursache wie ein Tumor verantwortlich, richtet sich die Behandlung nach dieser Grunderkrankung. Bestehende neurologische Ausfälle werden durch Physio- und Ergotherapie unterstützend behandelt.

Verlauf und Prognose

Der Verlauf ist sehr unterschiedlich: Manche Höhlen bleiben über Jahre stabil und verursachen kaum Beschwerden, andere wachsen langsam weiter und führen zu einer allmählichen Zunahme neurologischer Ausfälle. Eine rechtzeitige operative Behandlung der zugrunde liegenden Ursache kann das Fortschreiten in vielen Fällen aufhalten, bereits eingetretene Nervenschäden bilden sich jedoch häufig nur teilweise zurück. Regelmäßige neurologische und bildgebende Kontrollen sind wichtig, um Veränderungen frühzeitig zu erkennen.